Caz clinic: tumoră gastrointestinală stromală (GIST) a duodenului

Abstract

Introducere. Morbiditatea GIST reprezintă 0,65-1,45 la 100000 populație; tumorile GIST se întâlnesc cel mai frecvent în stomac (50%), urmate de intestinul subțire (25%), colon (10%), oment/mezou (7%) și esofag (5%). Mazur și Clark pentru prima dată au folosit termenul “tumoră gastrointestinală stromală” în 1983. Prezentarea cazului. Pacienta T., 53 de ani; debutul bolii s-a manifestat prin hemoragie gastrointestinală activă care s-a rezolvat prin tratament conservativ în spitalul de circumscripție. Peste o lună se prezintă în stare extrem de gravă (29.08.2014), la IMSP IO cu hemoragie TDS activă și sindrom anemic sever. FEGDS: Neoplasm al papilei Vater, forma protruzivă (Histologie: leiomiom). CT abdomen: Tumoare solidă masivă în cavitatea abdominală din dreapta, ce reiese din duoden. Formațiuni secundare (Nr. 5) în parenchimul hepatic. S-a intervenit chirurgical (01.09.2014), din considerente vitale (hemoragia continua) prin rezecția duodenului și jejunului cu aplicarea gastrojejunoanastomozei posterioare. Histologie postoperator: tumoră gastrointestinală stromală a duodenului, din celule fusiforme. A facut un postoperator obișnuit. Pacienta ulterior a urmat tratament cu Imatinib mesilat (Glivec®) 400mg/zi timp de 6 luni după care se constată avansarea procesului din contul creșterii metastazelor hepatice. A fost mărită doza de Glivec® până la 800mg/zi pe fondul căreia a avut loc stabilizarea procesului care se menține până în prezent. Concluzii. Principala și unica metodă de tratament radical este excizia tumorii cu capsula integră. Pozitivitatea markerului c-KIT(CD117) confirmă diagnosticul de GIST. În cazul rezecțiilor R1/R2, prezenței metastazelor sau deteriorării capsulei este indicat tratamentul cu imatinib mesilat, în cazul respectiv demonstrând o supraviețuire și calitate a vieții satisfăcătoare.

Introduction. GIST morbidity represents 0,65-1,45 to 100000 population; GIST tumors are encountered more frequently in the stomach (50%), followed by the small intestine (25%), colon (10%), omentum/mesentery (7%) and esophagus (5%). Mazur and Clark first used the term ”gastrointestinal stromal tumor” in 1983. Case presentation. Female patient T., 53 y/o; the disease started with active gastrointestinal hemorrhage that resolved through conservative treatment in the local hospital. After 1 month, she presented in critical state (29.08.2014) at IMSP IO with active upper GI bleeding, severe anemic syndrome. Endoscopy: protrusive neoplasm of the ampulla of Vater (Histology–leiomyoma). Abdominal CT: Massive solid tumour in right side of the abdomen originating from the duodenum. Secondary foci (Nr. 5) in liver parenchyma. Surgery was performed (01.09.2014) by vital considerations (persistent hemorrhage) – resection of the duodenum and jejunum with posterior gastro-jejunoanastomosis. Postoperative histology: GIST of the duodenum, spindle cell type. The postoperative course was uneventful. The patient was further treated with Imatinib mesylate (Glivec®) 400mg/daily. After 6 months the liver metastases progressed. The dose of Glivec® was increased to 800mg/daily and by the last follow-up stabilization of the disease was obtained. Conclusions. The main and single method of radical treatment consists of tumor excision with intact capsule. The positivity of c-KIT (CD117) confirms the diagnosis of GIST. In case of R1/R2 resections, presence of metastases or loss of capsule integrity, treatment with Imatinib mesylate is indicated, in our case proving a satisfactory survival and quality of life.