Complete attrioventricular canal in a child with Down syndrome

Abstract

Background. The complete atrioventricular canal (CAVC) is a rare complex heart malformation, in 30- 60% it is associated with Down syndrome. Arrhythmias are often associated with CAVC. The presence of the genetic syndrome conditions the surgical correction in the first months of life. Objective of the study. Identifying rhythm and conduction disorders in a child with CAVC. Material and Methods. Anamnestic, clinical and paraclinical data were taken from the medical record. The patient was investigated by electrocardiography (ECG), M, B and color Doppler echocardiography (EcoCg), cardiovascular radiology. Literature on similar cases has been studied. Results. The 8-month-old girl, with CAVC and Down syndrome, was hospitalized in the pediatric cardiology service for evaluation after cardiac surgery. The complexity of the abnormality and the association of Down syndrome determined the radical correction to be performed at the age of 6 months, in a single stage, in accordance with the recommendations of the current guidelines. Postoperatively, after 2 months, a good result of the operation was confirmed. On standard ECG, sinus rhythm and intraventricular combined conduction disorders were found, such as complete right bundle branch block and left anterior fascicular block of the His bundle, clinically insignificant arrhythmia. Conclusion. Analyzing the case, we deduced that the conduction disorders detected on the standard ECG are arrhythmic complications after corrective surgery, with damage to the transient intraventricular conduction system, with minor clinical impact.

Introducere. Canalul atrioventricular complet (CAVC) este o malformație cardiacă complexă rară, în 30-60% fiind asociată cu sindromul Down. Aritmiile sunt adesea asociate în CAVC, iar prezenţa sindromului genetic condiţionează efectuarea corecţiei chirurgicale în primele luni de viaţă. Scopul lucrării. Identificarea dereglărilor de ritm și de conducere la un copil cu CAVC. Material și metode. Datele anamnestice, clinice și paraclinice au fost prelevate din fișa medicală. Pacientul a fost investigat prin electrocardiografie (ECG), ecocardiogafie în regim M, B şi Doppler color (EcoCg), şi radiologie cardiovasculară. A fost studiată literatura de specialitate privind cazurile similare. Rezultate. Fetiţă de 8 luni, purtătoare de CAVC şi sindrom Down asociat, a fost internată în serviciul de cardiologie pediatrică pentru evaluare după chirurgie cardiacă. Complexitatea anomaliei şi asocierea sindromului Down au determinat efectuarea corecţiei radicale la vârsta de 6 luni, într-o singură etapă, în conformitate cu recomandările ghidurilor actuale. Postoperator, peste 2 luni, s-a confirmat un rezultat relativ bun al operaţiei. La ECG standard s-a constatat ritm sinusal şi tulburări de conductibilitate intraventriculare combinate, de tip bloc complet de ram drept şi bloc fascicular anterior de ram stâng al fasciculului His şi aritmie nesemnificativă clinic. Concluzii. Analizând cazul am dedus că, tulburările de conducere depistate la ECG standard sunt complicaţii aritmice după chirurgia corectivă, cu lezarea căilor de conducere intraventriculare tranzitorii, cu impact clinic minor. Copilul necesită supraveghere cardiacă, inclusiv cu efectuarea ECG.