Aspectele clinico-metodologice ale limfoamelor cutanate T/NK

Abstract

Summary. Primary cutaneous lymphomas morbidity (PCL) increases with age, reaching the highest level in people aged over 60 years, amid immunosuppression. Malignant lymphomas arise from degeneration of lymphocytes, cells whose key role is immunity. Within the group consisting of PCL, three categories can be distinguished: cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) representing 42.6%, cutaneous B-cell lymphoma (CBCL) - 32.1% and histiocytic lymphoma - 25.3%. Due to histological variability, cutaneous lymphomas clinically have polymorphic pathological manifestations, such as patches or plaques of different shades, nodule, bubbles, papules, pustules, dyshidrotic rashes, erythroderma etc. There are also some tumor types where lesions may become extensive, aggressive, can affect the lymph nodes and other organs, with a low cure rate. Diagnosis of lymphoma is a very difficult process. This can be done only by combining the clinical, histological, immunophenotypic arguments and genotypic evolution. The treatment depends on the stage of the cutaneous cancer. Thus, in the early stages forefront options include assigning a systemic therapy with interferon alfa or acitretin, retinoids and rexinoids with PUVA therapy, while in advanced stages chemotherapy combination with bexarotene, denileukin difitov, interferon ɑ2a, alemtuzumab or methotrexate in low doses are used. It is very important to create a team of specialists (oncologist, dermatologist, family physician and clinician pharmacist) to conduct effective individualized treatment regimens by monitoring the state of patients with cutaneous lymphomas.

Резюме: Заболеваемость первичной кожной лимфомой (LPC) увеличивается с возрастом, достигая самого высокого уровня у людей в возрасте старше 60 лет, на фоне иммуносупрессии. Злокачественные лимфомы возникают из перерождения клеток лимфоцитов, которые играют ключевую роль в иммунитете. В группе, состоящей из LPC три категории можно выделить следующие кожные заболеваемости: кожная Т-клеточная лимфома (LCCT), представляющий 42,6%, кожная В-клеточная лимфома (LCCB) - 32,1% и гистиоцитарной лимфомы - 25,3%. Из-за изменчивости гистологической картины лимфом кожи клинически полиморфный в патологических проявлений, таких как пятна или бляшки разных оттенков, узелки, пузыри, папулы, пустулы, сыпь, эритремий и т.д. Есть также меньше типов опухолей, где повреждения могут стать обширным, агрессивными, могут повлиять на лимфатические узлы и другие органы. Диагноз лимфомы является очень сложным процессом. Это может быть сделано только путем объединения клинических аргументов, гистологических, иммунофенотипических и генотипической эволюции. Лечение зависит от стадии рака кожи. Таким образом, на ранних стадиях варианты включают в себя передний план назначения системной терапии с интерфероном альфа или ацитретина, ретиноиды и сПУВА терапии, в то время как в более поздних стадиях включают комбинации химиотерапии с Bexarotene, Denileukin difitov, интерферон ɑ2a, алемтузумаб или метотрексат в низкие дозы. Это требует значительной важности создания группы специалистов (онколог, дерматолог, семейный врач и фармацевт клинициста) для проведения эффективных схем лечения с индивидуализированными опухолевым мониторингом состояния пациентов с лимфомом кожи на всю жизнь.