Introducere
Limfomul angioimunoblastic cu celule T (AITL) este o formă rară şi agresivă de limfom T-celular și
reprezintă 1-2% din limfoamele non-Hodgkin. Incidența la bărbați și la femei este aceeași. Transformarea
malignă a limfocitelor T a fost incriminată mutațiilor de la nivelul regulatorilor epigenetici (TET2, IDH2 și
DNMT3A), familiei de gene Ras și căii receptorului celulelor T (CD28, FYN, PLCG1, CARD11, elementele P13K,
CTNNB1 și GTF2I). Maladiile infecțioase asociate cu AITL includ virusul Epstein-Barr, virusul herpetic uman
tip 6 (HHV-6), virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), HIV, infecții bacteriene și fungice [1]. Aproximativ 70%
dintre pacienții cu limfom angioimunoblastic cu celule T prezintă simptome constituționale și, în 50%, leziuni cutanate: papule, noduli, ulcere, peteşii, mai rar - eritrodermie. Limfadenopatia și hepatosplenomegalia sunt
de obicei prezente la examenul clinic, iar uneori se atestă și efuziuni pleurale, ascită, semne neurologice și
simptome gastrointestinale [2].
Scopul lucrării a constat în evaluarea particularităților clinice, de diagnostic şi tratament într-un caz
de AITL.
Prezentarea cazului clinic
Studiul prospectiv vizează o pacientă de 66 de ani, diagnosticată cu limfom non-Hodgkin, varianta
angioimunoblastică T-celulară, cu afectarea pielii şi ganglionilor limfatici periferici. Prezintă un istoric de
boală de 7 ani, maladia debutând cu alopecie și leziuni cutanate eritematoase, intens pruriginoase. Fiindu-i
instalat diagnosticul de dermatită alergică, a administrat un tratament sistemic și topic cu corticosteroizi,
însă fără efect terapeutic pozitiv în dinamică. Este important de menționat că timp de 10 ani a fost supusă
contactului cu substanțe toxice la locul de muncă. Maladii concomitente includ HTA și tiroidită autoimună.
Examenul clinic a evidențiat alopecie generalizată, plăci eritematoase, cu tendință spre eritrodermizare,
acoperite cu scuame fine, furfuracee, multiple leziuni tip millium și chisturi la nivelul feței, pavilioanelor urechilor
și trunchiului, precum și poikilodermie, keratodermie palmo-plantară. Se atesta o limfadenopatie generalizată
cu ganglioni limfatici mobili, indolori, duri la palpare, cu diametrul de aproximativ 2 cm. Paraclinic, se observă
trombocitoză și VSH scăzut. Examenul histopatologic al ganglionilor limfatici a relevat proliferare limfoidă
constituită din celule mici-medii monomorfe, cu atipie moderată, preponderent în jurul patului microvascular,
iar în fragmentul cutanat - infiltrat inflamator limfocitar discret subepitelial. Testele imunohistochimice au determinat reacție pozitivă panlimfocitară la CD43, CD45, reacție nucleară pozitivă în celulele limfoide la BCL2 și
Ki67, reacție membranară pozitivă în limfocitele B la CD20, CD19 și în celulele stelate din foliculii limfoizi restanți,
reacție pozitivă în limfocitele T la CD5 - aspecte ce pledează pentru limfomul angioimunoblastic T-celular.
Tratamentul polichimioterapic conform schemei CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon), efectuat în 3 cure, a condus la involuția parțială a leziunilor eritemato-scuamoase, keratodermiei
palmo-plantare, precum și la diminuarea în dimensiuni a ganglionilor limfatici. Asupra alopeciei însă a avut
un efect nesemnificativ.
Concluzii
Menționăm că în cazul descris, AITL a mimat la debut o dermatită alergică, ceea ce a condus la amânarea
stabilirii unui diagnostic corect și inițierea unui tratament specific. Considerăm că activitatea profesională
într-un mediu cu substanțe toxice a avut un impact important în declanșarea acestei patologii. Examenul
histopatologic și imunohistochimic a fost decisiv în stabilirea diagnosticului. Tratamentul chimioterapic inițiat
conform schemei CHOP a determinat involuția parțială atât a leziunilor cutanate, cât și a limfadenopatiei,
dar pentru alopecie, efectul a fost nesemnificativ.
Introduction
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a rare and aggressive form of T-cell lymphoma and
accounts 1–2% of non-Hodgkin lymphomas. Malignant transformation has been associated with mutations
in the epigenetic regulators (TET2, IDH2 and DNMT3A), the Ras homolog gene family member A (RHOA) and
T-cell receptor pathway (CD28, FYN, PLCG1, CARD11, P13K elements, CTNNB1, and GTF2I). Infectious diseases
associated with AITL include Epstein-Barr virus (EBV), human herpesvirus 6 (HHV-6), human herpesvirus 8
(HHV-8), human immunodeficiency virus (HIV), bacterial and fungal infections [1]. More than 70% of patients with AITL present with constitutional symptoms, and in 50% with a rash: papules, nodules, ulcers, petechiae,
and less often - erythroderma. Lymphadenopathy and hepatosplenomegaly are typically present on examination. Pleural effusions, ascites, neurological signs and gastrointestinal symptoms are less common [2].
The study aims to evaluate the clinical, diagnostic, and treatment particularities in a case of AITL.
Presentation of the case
We present a prospective case involving a 66-year-old woman with angioimmunoblastic T-cell lymphoma
involving the skin and peripheral lymph nodes. She had a 7-year history of the disease, its onset being with
alopecia and erythematous, pruritic skin lesions. Being established the diagnosis of allergic dermatitis, she
administered systemic and topical treatment with corticosteroids, without a positive therapeutic effect. It is
important to note that during 10 years she was exposed to toxic substances at work. Concomitant diseases -
hypertension, autoimmune thyroiditis. The clinical examination revealed generalized alopecia, erythematous
plaques with a tendency towards erythroderma, covered with fine, furfuraceous scales, milia and cysts on the
face, ear lobes and trunk, as well as poikiloderma, palmoplantar keratoderma. Also, a generalized lymphadenopathy was detected with mobile lymph nodes, painless, hard on palpation, with a diameter of approx. 2 cm.
Para-clinical tests showed thrombocytosis and low ESR. The histopathological examination of the lymph nodes
revealed lymphoid proliferation consisting of monomorphic cells, with moderate atypia, predominantly around
the microvascular bed, and in the skin - discrete subepithelial lymphocytic inflammatory infiltrate. Immunohistochemistry (IHC) showed: positive pan-lymphocytic reaction for CD43, CD45, positive nuclear reaction in
lymphoid cells for BCL2 and Ki67, positive membrane reaction in B lymphocytes for CD20, CD19 and in stellate
cells of the lymphoid follicles, positive reaction in T lymphocytes for CD5. The chemotherapeutic treatment
according to the CHOP scheme (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisolone), administered
in 3 courses, led to the partial involution of the erythematous-scaly lesions and palmoplantar keratoderma,
as well as to the decrease in the size of the lymph nodes. On alopecia, however, it had an insignificant effect.
Conclusions
We note that in the described case, AITL mimicked initially an allergic dermatitis, which delayed the
establishment of a correct diagnosis and the initiation of specific treatment. We believe that the professional
activity in an environment with toxic substances had an important impact in triggering this pathology. The
histopathological and IHC tests were decisive in establishing the diagnosis. The initiated chemotherapeutic
treatment according to the CHOP scheme determined a partial involution of both skin lesions and lymphadenopathy, but for alopecia it had an insignificant effect.
