Stenoza aortică supravalvulară congenitală: rezultatele tratamentului chirurgical

Abstract

Introducere. Stenoza aortică supravalvulară congenitală (SASC) este cunoscută prin implicarea întregii rădăcini aortice. Ca urmare, unii chirurgii au schimbat tactica de diminuare a obstrucției prin aplicarea uni singur patch în favoarea tacticii de reconstrucție simetrică cu tehnica de aplicare a două patch-uri ori trei. Avantajul declarat, privind durabilitatea păstrării funcției valvei aortice și posibilitatea de creștere, este nedovedit. Scopul studiului. Constă în evaluarea comparativă a diverselor tactici şi metode de corecţie chirurgicală a SASC şi elaborarea algoritmului optimal de tratament al acestor bolnavi. Materiale şi metode. În lotul de bolnavi cu SASC, operaţi pe parcursul anilor 1992-2016, au fost incluşi 17 de pacienţi cu vârsta cuprinsă între 1 și 19 ani. Sindromul Williams a fost diagnosticat la 10 pacienţi. La toți pacienții a fost măsurat gradientul presional sistolic la nivelul stenozei pre- și postoperator. Metoda de plastie cu lărgirea uni sinus Valsalvae a fost folosită în 10 cazuri, tehnica de plastie după Doty la 7 pacienţi. La 2 pacienţi s-a efectuat şi plastia coarctaţiei aortice. Schimbările în aparatul supravalvular aortic au fost documentate prin datele ecocardiografice și ale aortografiei. Rezultate. La etapa postoperatorie precoce şi tardivă nu s-au determinat cazuri letale. Gradientul presional sistolic la nivelul stenozei preoperator a variat intre 50 – 145 mm Hg( media 82,6-17mmHg), în perioada postoperatorie a variat între 8-30mmHg (media 14,6-7 mm Hg) , fără modificări semnificative pe parcursul supravegherii. După datele ecocardiografiei și aortografiei nu s-au depistat diferențe privind incidența regurgitației și mărimea gradientului în raport cu tehnica aplicată. Concluzii. Operaţiile plastice în cazul stenozei aortice supravalvulare congenitale sunt efective, durabile în timp, având ca consecinţă lichidarea completă a obstrucţiei aortice supravalvulare indiferent de metoda de plastie folosită şi reduc necesitatea protezării aortei ascendente practic la zero.

Background. Congenital supravalvular aortic stenosis (CSAS) is known to involve the whole aortic root. Some surgeons have therefore changed their approach from relief of obstruction using a single-patch to symmetric reconstruction with two-or three-patch technique. The argued advantages, as preserved long-term aortic valve function and allowance for growth, are unproven. Objective. Benchmarking of various tactics and methods of surgical correction of CSAS and developing optimal treatment of these patients. Methods. Seventeen patients (7 male, 10 female, mean ages of 8.25 years, range 1-19) underwent surgery for CSAS during 1992-2016 years were included in this retrospective analysis. Ten patients had features of Williams syndrome. Two patients had other concomitant procedures. A single patch was inserted into the longitudinal incision, which passed across the stenosis into the non-coronary sinus in 10 cases. A Doty technique was used in 7 patients. In 2 patients aortic coarctation plasty was performed. Changes in aortic root following repair were documented by echocardiography, aortography. Results. There were no operative deaths. The mean preoperative gradient was 82.6 ±17 mmHg (range 50 – 145 mmHg), which decreased to 14.6±7 mmHg (range 8-30 mmHg) early postoperatively. There was no significant difference in the incidence of postoperative aortic regurgitation or gradient across the repair between two techniques according to the echocardiograms and catheterization findings. Conclusion. According to our study, we cannot demonstrate any benefit in reconstructing the whole aortic root for CSAS. Good surgical outcome of CSAS can be achieved with the appropriate method of treatment in patients with both: single- and multiple-sinus reconstruction. The choice of material for the patch does not affect the long-term results of surgical treatment.