Transplantul hepatic pediatric în România – experienţa a 60 de cazuri

Abstract

Introducere: În ultimele două decenii transplantul hepatic pediatric a devenit o soluţie viabilă pentru copiii cu boală hepatică în stadiu terminal. Deşi cazurile pediatrice reprezintă aproximativ 11% din totalul pacienţilor de pe lista de aşteptare din România, utilizarea grefelor de la donator în viață, a grefelor split și a celor reduse a oferit posibilitatea transplantării mai multor pacienţi pediatrici şi adolescenţi, reducând astfel numărul de pacienţi de pe lista de aşteptare şi demonstrând rezultate similare în comparaţie cu transplantul de ficat la adult. Material și metode: Între martie 2004 şi aprilie 2015 un numar de 60 de pacienți pediatrici au fost transplantați hepatic de echipa I.Popescu et al. la Institutul Clinic Fundeni din Bucureşti. Principalele indicaţii pentru transplantul pediatric au fost anomaliile biliare congenitale (atrezie biliară, ductopenie) (12 pacienți; 20%), boala Wilson (11 pacienți; 18,3%), glicogenoză (8 pacienți; 13,3%), şi fibrozele hepatice congenitale (7 pacienți; 11,7%). Rezultate: La copii şi adolescenţi ratele de supraviețuire pe termen lung la 1, 3, şi 5 ani au fost de 91,9%, 88,5%, respectiv 88,5% (0-17 ani). Concluzie: Transplantul de ficat pentru bolile hepatice în stadiul terminal la copii a devenit o soluţie viabilă, donatorul viu fiind principala sursă de grefe hepatice. Avantajele transplantului hepatic de la donator în viață includ posibilitatea de a fi efectuate în regim programat într-un cadru optim şi timp de aşteptare scăzut pentru primitor.

Introduction: In the last two decades pediatric liver transplantation became a viable solution for children with End stage liver disease. Although pediatric cases represent about 11% of the total patients on the waiting list in Romania, the utilization of living-related donors livers, cut down “reduced” and split liver grafts has provided more liver grafts for pediatric patients thus reducing the number of the patients on the waiting list and had shown results similar in comparison with adult liver transplant. Material and methods: Between March 2004 and April 2015, 60 children pts were liver transplanted by I.Popescu et al. at Fundeni Clinical Institute in Bucharest. The main indication for transplantation were congenital biliary anomalies (biliary atresia, hypoplasia or ductopenia) (12 pts; 20%), Wilson’s disease (11 pts; 18.3%), glycogenosis (8 pts; 13.3%), and congenital liver fibrosis (7 pts; 11.7%). Results: In pediatric patients, long-term 1-, 3-, and 5-year estimated survival rates were 91.9%, 88.5%, and 88.5% (0-17 yrs). Conclusion: Liver transplant for end stage liver disease in children has became a viable curative solution, living donor liver transplant being the main source of liver grafts.