Diagnosticul şi tratamentul hemivaginului obstructiv cu anomalie renală ipsilaterală: sindromul OHVIRA

Abstract

Introducere: Hemivaginul obstruat, agenezia ipsilaterală renală şi uterul dublu (OHVIRA – din engleză: Obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis and uterus didelphys) este o anomalie Mulleriană şi renală foarte rară. În literatură acest sindrom apare ca descriere de caz sau serii mici de cazuri. Material şi metode: Au fost revizuite retrospectiv 49 cazuri consecutive de hematocolpos, selectându-se cele cu sindromul OHVIRA. Rezultate: În total 13 paciente cu vârsta medie de 15,9±0,8 ani (95% CI:14,16-17,53) au fost internate în secția ginecologie chirurgicală cu dureri ciclice progresive abdominale (vaginale) și dismenoree (100%), retenție de urină (n=3, 23,1%) și constipații (n=1, 7,7%). Examenul ginecologic a relevat hemivagin obstruat cu o formațiune elastic vaginală și abdominală. Examenul preoperator a inclus USG, TC și RMN ce au constatat prezența anomaliilor congenitale OHVIRA (dextra vs. sinistra – 69,2% vs. 30,8%) și hematocolpos (hematometrocolpos) cu dimensiunile maximale 116,1±12,7 mm (95% CI:88,40-146,6), minimale – 72,5±6,6 mm (95% CI:58,77-86,31). În conformitate cu caracteristicele sindromului OHVIRA: a fost depistată obstrucție completă (n=5, 38,5%) sau incompletă (n=8, 61,5%) a vaginului. Excizia chirurgicală a septului cu drenarea hemivaginului obstruat (hematocolpos) a deminuat simptomele. În cazul variantei neclasice a sindromului OHVIRA (uter bicornuat) s-a efectuat metroplastia Strassman. Pe parcursul supravegherii s-au rezolvat problemele dismenoreii și nu s-a relevat recurența hematocolposului și hematometrei. Concluzii: Anomaliile congenitale urogenitale trebuie să fie incluse în diagnosticul diferențial la pacientele cu dureri abdominale progresante și dismenoree. USG și RMN sunt metodele esențiale în diagnosticul, clasificarea și conduita tratamentului la pacientele cu sindromul OHVIRA.

Introduction: Obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis and uterus didelphys (OHVIRA) syndrome is a rare syndrome characterized by Mьllerian and renal anomalies. In the literature, the syndrome often appears as a single case report or as a small series. Material and methods: We retrospectively reviewed medical records of 49 consecutive cases with hematocolpos and all pts with OHVIRA syndrome were selected from database. Results: A total of thirteen patients, mean age 15.9±0.8 years (95% CI:14.16-17.53) were admitted to our department complaining progressive cyclic abdominal (vaginal) pain and dysmenorrhea (100%), urinary retention (n=3, 23.1%) and constipation (n=1, 7.7%). Pelvic examination revealed obstructed hemivagina with elastic vaginal and pelvic mass. Preoperative evaluation included USG, CT scan and MRI which revealed abnormalities consistent with OHVIRA (right vs. left side – 69.2% vs. 30.8%) and hematocolpos (hematometrocolpos) with maximal size – 116.1±12.7 mm (95% CI:88.40-146.6), minimal – 72.5±6.6 mm (95% CI:58.77-86.31). According to characteristics of OHVIRA syndrome: complete (n=5, 38.5%) or incomplete (n=8, 61.5%) obstruction of the hemivagina was detected. Surgical excision of the septum and drainage of the obstructed vagina (hematocolpos) relief the symptoms. In no classical variant (bicornuate uterus) of OHVIRA syndrome additionally Strassman procedure was performed. During follow up the complete resolution of dysmenorrhea and no recurrence of hematometra or hematocolpos were registered. Conclusions: Congenital urogenital abnormalities should be included in the differential diagnosis of patients with progressive abdominal pain or dysmenorrhoea. USG and MRI play an essential role in the diagnosis of the OHVIRA syndrome, classification and treatment plan.