Particularităţile clinico-paraclinice și de tratament al sindromului Sjogren primar

Abstract

Sjögren’s syndrome (SS) is a systemic progressive autoimmune disease characterized by a complex pathogenesis requiring a predisposing genetic background and involving immune cell activation and autoantibody production. The immune response is directed to the exocrine glands, causing the typical "sicca syndrome", but major organ involvement is also often seen. The disease is classified as primary and secondary SS. In this paper it was proposed to study the variants, the frequency of clinical and paraclinical manifestations of primary SS, as well as the analysis of comorbidities and treatment.

Introducere Sindromul Sjögren (SS) este o boală sistemică progresivă autoimună, cu patogeneză complexă, cu teren genetic predispozant și activarea celulelor imune, cu producerea de autoanticorpi. Răspunsul imun este îndreptat spre glandele exocrine, cauzând sindromul tipic „sicca”, dar se observă adesea și implicarea altor organe și sisteme. Incidenţa este de 0,6–0,8% dintre populaţia generală și până la 2,7% printre persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Sunt afectate mai frecvent femeile (raportul femei:bărbaţi = 10–25:1), vârsta la debut este peste 30 de ani; copiii suferă de maladia dată foarte rar. La pacienţii cu SS crește de circa 40 de ori riscul de dezvoltare a maladiilor limfoproliferative. Etiologia bolii este necunoscută. Infecțiile ar putea juca un rol esențial. Maladia se clasifică în sindrom Sjogren primar și sindrom secundar (pe fundalul maladiilor difuze de colagen – mai frecvent artrita reumatoidă, altor boli autoimune, așa ca sarcoidoza, tireodita autoimună, pneumopatii interstițiale, maladii autoimune ale ficatului etc. Tratamentele actuale pentru SS variază de la terapii simptomatice până la medicamente imunosupresoare sistemice, inclusiv remedii biologice contra celulei B în cazul implicării extraglandulare severe. Scopul studiului a fost studierea variantelor, a frecvenței manifestărilor clinice și paraclinice ale sindromului Sjogren primar, precum și analiza comorbidităților și a tratamentului administrat. Material și metode În studiu au fost incluși 10 pacienți cu sindromul Sjogren primar; diagnosticul a fost stabilit conform criteriilor de diagnosticare SICCA (Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance), propuse în 2012, aflați la tratament staționar sau ambulatoriu pe parcursul anului 2016, dintre care doar un pacient a fost de sex masculin. Vârsta medie a persoanelor incluse în studiu a constituit 46,1 ani, vârsta medie la debut 38,6 ani. Perioada medie de la primele semne ale bolii și până la stabilirea diagnosticului a constituit 7,6 ani. Toți pacienții au fost examinați clinic și paraclinic complex (cercetare hematologică, biochimică, imunologică, funcțională, radiologică, ultrasonoră etc.). Rezultate obţinute Diagnosticul la toți pacienții incluși în studiu a fost confirmat prin criteriile de diagnostic menționate și după excluderea altor maladii ce ar putea cauza varianta secundară a bolii. Printre primele manifestări glandulare, cele salivare (xerostomie, sialoadenită) au fost observate la 4 (40%) pacienți, iar debutul bolii cu afectarea simultană oculară (keratoconjunctivită sicca) și salivară – la 6 (60%)pacienți. Dintre manifestările extraglandulare au fost înregistrate următoarele: sindromul Raynaud – la 3 (30%) pacienți, afectarea pulmonară (bronșită sicca, pneumopatii interstițiale) – la 4 (40%), afectarea sistemului nervos central (cerebrovasculită, encefalopatie vasculară) – la 3 (30%) bolnavi, afectarea sistemului nervos periferic (polineuropatie) – la 2 (20%), afectarea aparatului locomotor (artralgii, artrite, mialgii, miastenie) – la 8 (80%), afectarea cutanată (purpura palpabilă) – la 1 bolnav (10%), litiază renală – la 1 (10%) pacient, pancreatită cronică – la 4 (40%). Complicații ale maladiei sau ale tratamentului aplicat au fost: pielonefrita cronică – la 3 (30%) pacienți, gastroduodenită – la 4 (40%), tireoidită autoimună cu hipotireoidie – la 2 (20%), osteoporoza secundară – la 2 (20%) pacienți (la 1 bolnav complicată cu fracturi vertebrale), anemie secundară – la 1 pacient, limfom non-Hodjkin – la 1 bolnav. Ca patologii concomitente au fost considerate: HTA – la 7 (70%) pacienți, cardiopatie ischemică – la 2 (20%), patologii degenerative ale aparatului locomotor – la 5 (50%) pacienți. Metodele folosite pentru confirmarea diagnosticului au fost următoarele: testul Shirmer (pozitiv la toți pacienții); biopsia glandei salivare minore, efectuată la 1 pacient (10%), cu demonstrarea scorului focus egal cu 3; cercetările imune (anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, anti-SS-A și SS-B) – pozitivi la toți pacienții (100%) incluși în studiu. La analiza metodelor terapeutice folosite au fost obținute următoarele rezultate: remedii AINS – 4 (40%) pacienți, cortocoterapie – 6 (60%) pacienți, tratament imunosupresor citostatic (Azatioprina, Metotrexat) – 5 (50%), Hidroxiclorochina a fost utilizată la 5 (50%) bolnavi. La 1 (1%) pacient s-a aplicat și metoda extracorporală de tratament prin plasmafereză. Un pacient a fost supus intervenției chirurgicale pentru sialoadenita acută cu suspecție de proces purulent. Bolnavul la care maladia s-a complicat cu limfom non-Hodgkin a fost trimis pentru tratament specializat.