Tratamentul chirurgical miniinvaziv al miasteniei gravis

Abstract

Introducere. Miastenia gravis (MG) este o patologie autoimună în care dereglările neuromusculare sunt induse de anticorpii circulanți contra receptorilor acetilcolinici (nAChR) localizați la nivelul postsinaptic al joncțiunii neuromusculare. Abordarea terapeutică a MG presupune un tratament gradual care cuprinde inhibitori de colinesterază pentru simptomatologie minoră şi avansează la medicaţie imunomodulatoare sau plasmafereza pentru situatiile de o gravitate crescută. Timectomia are un rol important în tratamentul complex al MG. Scopul lucrării. Analiza rezultatele postoperatorii ale tratamentului chirurgical videoasistat al miasteniei gravis. Materiale şi metode. În grupul de studiu au fost incluşi 63 pacienți cu MG fără timom observați postoperator mai mult de 12 luni. Repartizarea după sex a fost - 11 bărbați (17,7 %) şi 52 femei (82,5 %), cu vârsta între 18 şi 62 ani. Durata medie a afecțiunii a fost de 21,2 luni, variind mult în cadrul grupului dar fără diferență semnificativă legată de sex. Conform clasificării clinice MGFA pacienți au fost repartizaţi în următoarele stadii : I- 4 (6,3 %) , IIa - 12 (19,04 %), IIb - 17 (26,98 %), III - 13 (20,63 %), IIIb - 12 (19,04 %), IV - 5 (7,94%). Diagnosticul de MG a fost bazat pe examenul clinic neurologic, răspunsul pozitiv la testul cu prozerină sau tensilon, rezultatele tipice electromiografice şi în unele cazuri prin demonstrarea prezenței anticorpilor contra aAChR. Rezultate. Ameliorarea generală a stării pacienților (RCS + AS) a fost demonstrată la 95,23 % pacienți. Ameliorarea stării a fost înregistrată la 42 (66,67 %) pacienți. La 2 pacienți (3,17 %) conform criteriilor noastre (micşorarea scorului QMG ≥ 4 puncte) starea nu s-a modificat după timectomie şi la un pacient (1,59 %) a fost constatată agravarea simptomelor MG în perioada postintervenție. Concluzii. 1. Timectomia toracoscopica este o tehnică avansată de chirurgie miniminvazivă şi este rezervată centrelor cu experienţă atât în chirurgia toracoscopică cât şi în abilitatea de a trata bolnavul miastenic. 2. Factorii de prognostic favorabil depistati în urma analizei multivariate sunt debutul la o vârsta mai tânără a afecţiunii şi intrevenţia chirurgicală precoce faţă de momentul de debut al afecţiunii.

Introduction. Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune pathology in which neuromuscular disorders are caused by circulating antibodies against acetylcholine receptor (nAChR) located at the postsinaptic level of the neuromuscular junction. Management of MG involves a gradual treatment including cholinesterase inhibitors for minor symptoms and advances to immunomodulating medications or plasmapheresis for high gravity situations. Thymectomy has an important role in the complex treatment of MG. Goal of the study. Analysis of postoperative results of minimally-invasive surgical treatment of myasthenia gravis. Materials and methods. In the study group were included 63 patients with MG without thymoma observed more than 12 months postoperatively. Distribution by sex was - 11 men (17.7%) and 52 women (82.5%), aged between 18 and 62 years. The average duration of disease was 21.2 months, ranging a lot in the group but with no significant differences related to sex. According to clinical classification MGFA patients were divided into the following stages: I-4 (6.3%), IIa - 12 (19.04%), IIb - 17 (26.98%), III - 13 (20.63% ), IIIb - 12 (19.04%), IV - 5 (7.94%). The diagnosis of MG was based on neurological clinical examination, positive response to prozerin or tensilon test, typical electromyographic results and in some cases by demonstrating the presence of antibodies against aAChR. Results. General improvement in the patient’s condition (RCS + AS) has been demonstrated in 95.23% patients. State improvement was recorded in 42 (66.67%) patients. In 2 patients (3.17%) according to our criteria (QMG score decrease ≥ 4 points) status has not changed after thymectomy and in one patient (1.59%) was observed during postoperative period worsening of MG symptoms. Conclusions. 1. Thoracoscopic thymectomy is an advanced technique of minimally-invasive surgery and is reserved to centers with experience in both thoracoscopic surgery and the ability to treat myasthenic patients. 2. Favorable prognostic factors found in multivariate analysis are the onset of disease at a younger age and early surgical treatment from time of onset.