Nephroblastoma in children. Presentation of clinical cases

Abstract

Background. Nephroblastoma accounts for 85% of all kidney tumors in children, and only 6% of all tumors in children. Most cases are sporadic and only 2% are genetically transmitted. Up to 5% have a bilateral location. The maximum incidence of tumor detection is at the age of 3-4 years. Objective of the study. Attracting the attention of doctors, especially urologists on the possible manifestation of nephroblastoma, to the first degree relatives of the patient, in whom up to a certain point the pathology can be practically asymptomatic. Material and Methods. Analysis of clinical cases of 2 sisters hospitalized in the urological service, Natalia Gheorghiu NSPC for Pediatric Surgery, PHI IMC. The first patient (2 years and 8 months) with a right kidney tumor. The second (3 years and 11 months) - with tumor damage of both kidneys with an insidious onset and asymmetry of the abdominal wall. Both diagnosed on routine ultrasound, confirmed on CT. Results. Surgical solution in the first patient - nephrectomy on the right; in the second - subtotal removal of tumors by laparoscopic approach with preservation of the kidneys. The histopathological conclusion of the removed pieces in both patients was the same: interlobulated blastemoepithelial nephroblastoma. Adjuvant treatment was extended in the PHI Institute of Oncology. Two years after the surgery, the condition of the first patient is satisfactory; in the second patient nephrolithiasis developed as a result of kidney deformity after surgery. Conclusion. The analysis of these clinical cases demonstrates the presence of hereditary factor in the occurrence of nephroblastoma in these two sisters, which requires routine renal ultrasound in first-degree relatives of patients diagnosed with nephroblastoma. Introducere. Nefroblastomul reprezintă 85% dintre toate formațiunile tumorale renale la copii și doar 6% dintre toate tumorile la copii. Majoritatea cazurilor sunt sporadice și doar 2% sunt cu transmitere genetică. Până la 5% au sediu bilateral. Incidența maximă de depistare a tumorii este la vârsta de 3 – 4 ani. Scopul lucrării. Atragerea atenției medicilor, în special a urologilor asupra posibilei manifestări a nefroblastomului la rudele de gradul I ale pacientului, la care până la un moment dat patologia poate decurge practic asimptomatic. Material și Metode. Analiza cazurilor clinice a 2 surori internate în serviciul urologic, CNȘP de Chirurgie Pediatrică „Natalia Gheorghiu”, IMSP IMșiC. Prima pacientă (2 ani și 8 luni), cu tumoră renală pe dreapta. A doua (3 ani și 11 luni) – cu afectarea tumorală a ambilor rinichi, cu un debut insidios și asimetria peretelui abdominal. Ambele diagnosticate la ecografia de rutină, confirmate la CT. Rezultate. Sancțiunea chirurgicală la pacienta I – nefrectomie pe dreapta; la a II-a – înlăturarea subtotală a tumorilor, prin abord laparoscopic cu păstrarea rinichilor. Concluzia histopatologică a pieselor înlăturate la ambele paciente a fost aceeași: nefroblastom blastemal epitelial interlobular. Tratamentul adjuvant a fost prelungit în IMSP Institutul Oncologic. La distanța de doi ani de la intervenția chirurgicală starea primei paciente este satisfăcătoare; la a doua pacientă s-a dezvoltat nefrolitiază, în urma deformării rinichilor după intervențiile chirurgicale. Concluzii. Analiza acestor cazuri clinice ne demonstrează prezența factorului ereditar în apariția nefroblastomului la aceste două surori, ceea ce impune efectuarea ecografiei renale de rutină la rudele de gradul I ale pacienților diagnosticați cu nefroblastom.