Schimbări clinico-morfologice în pemfigusul vulgar (caz clinic)

Abstract

Summary.

The incidence of pemphigus vulgaris varies depending on clinical and epidemiological profile in different regions of the world. The bullous and ulcerative-erosive changes of skin and the mucous membranes are the hallmarks of the disease. The pemphigus vulgaris pathology occupies the main places among the leading causes of the invalidity in the dermatological diseases, requiring the immunosuppressive therapy. We present a clinical case. A patient of 65 years with pemphigus vulgaris. The tissues were examined histologically with hematoxylin-eosin and picrofuxin staining, finding the systemic damage of internal organs in this pathology. Microscopically it was observed: keratinocytes with a rounded contour, separated by the supra-basilar intraepidermal acantolysis; intravesicular necrotic keratinocytes, the vacuolar dermatitis of the interface in dermo-epidermal junction; the foci of the inflammatory reaction with lymphocytes, sometimes eosinophils and neutrophils and the sclerosis sectors in the internal organs. Histological findings suggest that pemphigus vulgaris is a disease of the whole body, which can manifest a rich symptomatology, which speaks for that the disease is not strictly dermatological. This involves a vicious cycle of systemic degenerative and decompensated changes with an irreversible character, which increases mortality of pacients.

Pезюме.

Частота заболеваемости вульгарной пузырчаткой варьирует в зависимости от клинического и эпидемиологического профиля в различных частях мира. Булезные и эрозивно-язвенные поражения кожи и слизистых оболочек являются отличительными признаками заболевания. Вульгарная пузырчатка занимает важное место среди ведущих причин инвалидности в сфере дерматологических заболеваний, требующих иммуносупрессивной терапии. Мы представляем клинический случай – пациентка в возрасте 65 лет с вульгарной пузырчаткой. Ткани пациентки были исследованы гистологически окрашиванием гематоксилин-эозином и пикрофуксином, обнаружив системное повреждение внутренних органов при данной патологии. При микроскопическом исследовании тканей было отмечено: кератиноциты с округлым контуром, разделенные супра-базилярным внутриэпидермальным акантолизом; внутрипузырные некротические кератиноциты, пограничный вакуолярный дерматит на уровне дермо-эпидермального соединения; очаги воспалительной реакции с лимфоцитами, местами эозинофилами и нейтрофилами и очаги склероза во внутренних органах. Результаты гистологического исследования подтверждают, что вульгарная пузырчатка представляет собой заболевание всего организма, которое может проявляться богатой симптоматикой, что говорит нам о том, что болезнь не является строго дерматологической. Это подразумевает замкнутый круг системных дегенеративных и декомпенсируемых изменений с необратимым характером, что увеличивает смертность пациентов.