Boala moyamoya: epidemiologie, etiopatogenie, fiziopatologie şi anatomopatologie

Abstract

Summary. Moyamoya Disease: Epidemiology, Etiopathogeny, Physiopathology, and Pathoanatomy. Moyamoya disease is a progressive cerebrovascular disorder, characterized by brain hypoperfusion resulted from gradual stenosis of the majority of cerebral arteries at the base of brain and development of a collateral basal vascular network. The etiology of the above disease is still unknown. This is a slowly progressive disease with a quite rare involvement of vessels of the vertebrobasilar system. There are two types of disease, idiopathic (from birth) and symptomatic (acquired). According to literature data, there is high probability of association between moyamoya disease and brain disgenesy, angiopathy, Down syndrome, homocystinuria, von Recklinghausen neurofibromatosis, sickle cell disease etc. It may also develop following basal meningitis. In some cases disease develops after cranio-cerebral traumas (up to 9%). Pathophysiologically, moyamoya disease is caused by morphological and functional factors. Morphologically, it manifests as stenosis, thrombosis and also subarachnoidal and intracerebral hemorrhages.

Резюме. Болезнь мойя-мойя: эпидемиология, этиология, патогенез, патофизиология и патанатомия. Болезнь мойя-мойя – прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, которое характеризуется церебральной гипоперфузией вследствии постепенного сужения большинства церебральных артерий на основании мозга и развитием коллатеральной базальной сети сосудов. Этиология заболевания остается еще неизвестной. Это медленно прогрессирующее заболевание, при которой довольно редко вовлекаются сосуды вертебробазиллярного бассейна. Различают идиопатические (врожденные) и симптоматические (приобретенные) формы болезни. По литературным данным, высока вероятность сочетания болезни мойя-мойя с дисгенезиями головного мозга, ангиопатиями, синдромом Дауна, гомоцистинурией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, серповидно-клеточной анемией, она встречается при хроническом базальном менингите и др. В некоторых случаях заболевание развивается после черепноозговых травм (до 9%). Патофизиологически в возникновении болезни мойя-мойя конкурируют морфологические и функциональные факторы. Морфологически она проявляется стенозами, тромбозами, а также субарахноидальными и внутримозговыми кровоизлияниями.