Complicaţii pleuro-pulmonare la pacienţii cu fibroză chistică in relaţie cu etiologia bacteriană a infecţiilor pulmonare

Abstract

Introducere. Fibroza chistică (FC) este o patologie ereditară cu transmitere autosomal-recesivă, caracterizată prin pneumopatii cronice obstructive, sindroame de malabsorbţie şi malnutriţie, cu evoluţie cronică progresivă şi cu prevalenţă variabilă. Se cunosc peste 2000 de mutaţii CFTR, cea mai frecventă fi ind F508del, identifi cată la 80% dintre pacienţii cu FC. Genotipul homozigot al mutaţiei F508del este responsabil pentru cele mai severe forme clinice cu risc major de complicaţii pleuropulmonare cu potenţial letal major, care în asociere cu germenii multidrogresistenţi accelerează procesele distructive ale parenchimului pulmonar şi contribuie la dezvoltarea complicaţiilor pulmonare. Scop. Evaluarea complicaţiilor pleuropulmonare la pacienţii cu FC cu infecţii pulmonare în raport cu etiologia lor bacteriană. Metode. În studiu sunt incluşi 80 de pacienţi cu FC, spitalizaţi şi evaluaţi clinic şi paraclinic în Centrul de Fibroză Chistică şi în Clinica de Chirurgie Pediatrică, Ortopedie şi Anesteziologie, pe o perioadă de 20 de ani. Diagnosticul pozitiv al FC a fost confi rmat prin testul sudorii şi de cercetarea moleculară a ADN-ului, pentru a determina mutaţia CFTR. Examinările imagistice includ radiografi a pulmonară, tomografi a computerizată cu angiografi e. Rezultate. Caracteristicile principale ale grupului: vârsta medie 8,79±0,96 ani (1 lună - 38 ani), distribuţie pe sexe 1:1 şi vârsta medie a diagnosticului CF – 3,61±0,88 ani, cu variaţii în perioada neonatală până la vârsta de 34 de ani. Evoluţia progresivă a procesului patologic pulmonar a fost determinată de germeni rezistenţi, cum ar fi Ps.aeruginosa (62,5%), S. aureus (55%), St.maltophilia, complexul B.cepacia. Bronşiectaziile (62,5%) la pacienţii cu CF au fost predominant localizate în lobii superiori (50%), predominant sacciforme (47,5%), adesea cu niveluri de lichid (18,7%). Dilatarea hilurilor pulmonari, datorate adenopatiei infecţioase, a fost determinată la ¼ pacienţi cu FC şi creşterea dimensiunii trunchiului pulmonar s-a evidenţiat în 18,7% din cazuri, indicând instalarea hipertensiunii pulmonare şi a cordului pulmonar. Pe perioada studiului, 25% pacienţi cu FC cu infecţii pulmonare au fost diagnosticaţi cu pleurezie, ce a necesitat toracocenteza în 8,7% din cazuri. Empiemul pulmonar, confi rmat în 7,5% din cazuri, reprezintă o complicaţie gravă la pacienţii cu FC. Distrucţii pulmonare (27,5% cazuri) au prezentat pacienţii cu FC cu exacerbări ale infecţiilor pulmonare cu S. aureus, Ps.aeruginosa şi B.cepacia. 17,5% dintre pacienţii cu FC dezvoltă pneumotorace, care apare ca urmare a rupturii ţesutului pulmonar, fi ind o complicaţie gravă cu risc pentru viaţa pacientului. Concluzii. Sindroamele pulmonare la pacienţii cu fi broză chistică evoluează progresiv, cu riscul decesului prin complicaţii pleuro-pulmonare severe, care sunt cauzate de infecţii agresive de Pseudomonas aeruginosa, afecţiuni alveolare pulmonare, abcese, pleurezie. Prognosticul FC cu implicare bronhopulmonară este legat de gradul leziunilor respiratorii, natura complicaţiilor pleuropulmonare, prezenţa sindroamelor extrapulmonare.

Introduction. Cystic fibrosis (CF) is a hereditary pathology with autosomal-recessive transmission characterized by obstructive chronic pneumopathy, malabsorption, and malnutrition syndromes, with progressive chronic evolution, and with varying prevalence. Genetic researchers have discovered more than 2000 mutations in the CFTR gene and the most common mutation is F508del identified in 80% CF patients. The homozygous genotype of the F508del mutation is responsible for the most severe clinical forms with major risks of pleuropulmonary complications, with high fatal potential, which accelerate the destructive processes of the pulmonary parenchyma in association with multidrug resistant germs, which contribute to the development of pulmonary complications. Aim. Evaluation of pleural and pulmonary complications in CF patients with lung infections in relation with its bacterial etiology. Methods. It is a study of 80 patients with CF, hospitalized and assessed clinical and paraclinical in the Cystic Fibrosis Center and in the Clinic of Pediatric Surgery, Orthopedics and Anesthesiology, for 20 years. The positive diagnosis of CF has been confirmed by the sweat test and molecular DNA research to determine CFTR mutation. The imaging exam included pulmonary radiography, computed tomography with angiography. Results. The group had characteristics: mean age 8,79±0.96 years, with age extremes 1 month - 38 years, distribution by sex 1:1, and the average age of CF diagnosis – 3,61±0,88 years, with variations in the neonatal period up to the age of 34 years. The progressive evolution of the pulmonary pathological process was determined by resistant germs such as Ps.aeruginosa (62.5%), S.aureus (55%), St.maltophilia, B.cepacia complex. Bronchiectasis (62,5% patients) in CF patients was predominantly localized in upper lobes (50%) and predominant sacciforms bronchiectasis (47,5%), often with fl uid levels (18,7%). The dilatation of the hills due to infectious adenopathy was determined in ¼ patients with CF, and the pulmonary trunk size increase in 18,7% of cases, which indicates the installation of pulmonary hypertension, pulmonary cord. During surveillance, 25% of CF patients with lung infections were diagnosed with pleurisy, which required thoracentesis in 8,7% of cases. Lung empyema was a serious complication in these patients, confirmed in 7,5% of cases. Pulmonary destructions (27,5% cases) developed in CF patients with exacerbations of S.aureus lung infections, Ps.aeruginosa and B.cepacia. 17,5% of CF patients develop a pneumothorax, which occurs as a result of pulmonary tissue rupture, which is a serious complication with danger to the patient’s life. Conclusions. Pulmonary syndromes in patients with cystic fibrosis evolve progressively, with the risk of death by severe pleuro-pulmonary complications, which are caused by aggressive Ps.aeruginosa infections, pulmonary alveolar affection, abscesses, pleurisy. The prognosis of CF with bronchopulmonary involvement is related to the degree of respiratory lesions, the character of pleuro-pulmonary complications, the presence of extrapulmonary syndromes.