Cardiac myxofibrosarcoma: case report and review of the literature

Abstract

Background. Primary cardiac tumors, are extremly rare tumors that occur in in approximately 1 in 3000 individuals. Myxofibrosarcoma comprises the spectrum of malignant tumors with variably mixoid stroma, pleomorfism and the majority of these tumors arrise in limbs ( lower extremity), and very rare in heart. Objective of the study. Examination of the clinical case that describes a 44- year-old woman with a myxofibrosarcoma involving the right atrium and right ventrical. Material and Methods. Anamnesis, clinical and paraclinical data were taken from the medical databases. Histological macroand microscopical examination. The literature about similar cases has been studied. Results. A 44-yearold woman presented with dyspnea on exertion, paroxysmal nocturnal dyspnea, and orthopnea over a several month period . Transthoracic a echocardiographic studies were performed shortly after hospital admission and shown a 9,0 x10,0 cm lobulated mass within the right atrial cavity and right ventrical. There were no other echocardiographic abnormalities and the paciant was referred for surgical resection of the tumor. Tumor histology showed multinodular growth with incomplete fibrous septae and a myxoid stroma, spindle and stellate tumor cells with ill-defined and slightly eosinophilic cytoplasm. Atypical enlarged hyperchromatic nuclei with frequent mitotic activity. Conclusion. Myxofibrosarcoma is a tumor of mesenchymal origin that occurs most commonly in the extremities. Primary myxofibrosarcoma rarely arises in the heart. This clinical case will be interesting to present for other doctors and students.

Introducere. Tumorile cardiace primare, sunt tumori rare, care apar la aproximativ 1 din 3000 de persoane. Mixofibrosarcomul cuprinde un spectru larg de tumori maligne cu stroma mixoidă, pleomorfism cellular, majoritatea dintre aceste tumori dezvoltându-se din țesuturile moi a extremităților, mai rar în cord. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz clinic, care descrie o pacientă de 44 de ani cu mixofibrosarcom al atriului și ventricolului drept. Material și Metode. Datele anamnestice, clinice și paraclinice au fost prelevate din fișa de observaţie medicală. A fost studiată literatura de specialitate privind cazurile similare. Şi, s-a efectuat examinarea histopatologică micro-și marcoscopică. Rezultate. Femeia de 44 de ani a prezentă dispnee la efort fizic, dispneea nocturnă paroxistică și ortopnee, pentru o perioadă de câteva luni. Ecografia transtoracică a fost efectuată la scurt timp după internarea în spital și a prezentat o masă lobulată de 9,0 x 10,0 cm, în cavitatea atrială dreaptă și în ventriculul drept. Nu au fost înregistrate alte anomalii ecocardiografice și pacientei i s-a indicat rezecția chirurgicală a tumorii. Histologia tumorii a arătat o proliferare multinodulară, cu septuri fibroase incomplete și o stromă mixoidă, celule tumorale stelate cu citoplasmă ușor eozinofilică. Nuclei hipercromatici atipici măriți, cu activitate mitotică frecventă. Concluzii. Mixofibrosarcomul este o tumoare de origine mezenchimală, care apare cel mai frecvent la nivelul extremităților. Mixofibrosarcomul primar apare rar în inimă. Acest caz clinic va fi interesant de prezentat pentru alți medici și studenți.