Soave’s transanal endorectal pull-through procedure for treatment children with Hirschsprung's disease

Abstract

Boala Hirschsprung (BH) are la bază malformațiile elementelor peretelui intestinal gros distal, a cărei esență este absența completă a ganglionilor neuronali intramurali. De-a lungul deceniilor au fost descries diferite tehnici chirurgicale de corecție a acestei maladii, actualmente cea mai răspândită abordare fiind procedeul endorectal transanal Soave (PETS). Scopul lucării a fost în prezentarea propriei experiențe în managementul BH la copiii utilizând PETS cu analiza rezultatelor obținute. Material și metode. În perioada 2014-2018, în clinica noastră au fost operați 15 pacienți cu BH utilizând PETS. Diagnosticul BH s-a bazat pe studierea atentă a anamnezei, metodele de examinare clinică obișnuite, inspecție manuală rectală, proctosigmoidoscopie, irigografie cu bariu, biopsia mucoasei intestinului gros cu examenul histologic și histochimic (activitatea acetilcolinesterazei), studierea microflorei intestinului gros. Rezultate. De obicei, semnele și simptomele apar la scurt timp după naștere, dar uneori pot apăre și în perioade mai tardive. Constipațiile, meteorismul și vărsăturile au fost cele mai frecvente manifestări ale BH la copii. Clisma de contrast, care nu este o metodă specifică în diagnosticul BH, a fost efectuată în toate cazurile. Biopsia rectală cu examenul histopatologic au permis de a confirma diagnosticul. La toți cei 15 pacienți a fost constatat segmentul aganglionic de lungime standard - majoritatea pacienților prezentând segment de aganglioză localizat în regiunea recto-sigmoidă (66, 67%). În aceste cazuri a fost preferat procedeul Soave, realizat cu ajutorul tehnicii transanale într-o singură etapă la 11 (73,33%) pacienți și asistată laparoscopic într-o singură etapă la 4 (26,67%) pacienți. PETS asistată laparoscopic într-o etapă fără incizie abdominală a fost posibilă la pacienții cu BH cu prezentare tardivă și cu fecalom. Concluzii: 1. PETS într-o singură etapă este tehnica chirurgicală sigură și eficientă în tratamentul pacienților cu BH cu afectarea segmentului rectal și rectosigmoid, rezultatele clinice fiind satisfăcătoare. 2. PETS asistat laparoscopic într-o singură etapă fără incizie abdominală a fost posibilă la pacienții cu BH diagnosticată tardive și cu fecalom. 3. PETS are principii anatomice optime pentru reconstrucția rectală în comparație cu alte tehnici chirurgicale utilizate în tratamentul BH la copii, fiind intervenția chirurgicală de elecție în patologia dată. 4. Complexul de examinare elaborate al pacienților cu BH permite nu numai un diagnostic precis al patologiei date, dar și depistarea precisă a cauzelor complicațiilor și tulburărilor funcționale intestinale în perioada postoperatorie. 5. Chiar și corectarea chirurgicală fără erori a BH la copii nu garantează succesul absolut fără un tratament de recuperare și reabilitare în perioada postoperatorie timpurie și târzie.

Hirschsprung’s disease is based on malformation of the distal large intestine wall’s elements, which essence is either complete absence of intramural neural ganglia. Various surgical techniques have been described and employed over decades for the treatment of HD. The most popular approach for the children with HD today is the Soave’s transanal endorectal pull – through (TEPT). Aim – to present own experience in the management of the HD in children with Soave’s TETP method with the analysis of treatment results. Material/methods. 15 patients were operated for HD with Soave’s TEPT in our clinic between 2014-2018. HD diagnostics were based on careful studying of anamnesis, common clinical examination methods, manual rectal inspection, proctosigmoidoscopy, irrigography with barium, biopsy of a large intestine’s mucous membrane for definition of histological and histochemical study (acetylcholineesterase activity), studying of large intestine’s microflora. Results. Usually signs and symptoms appear shortly after birth, but sometimes they’re not apparent until later in life. Constipations, meteorism and vomiting were the most common sings of HD in children. Contrast enema is not a specific method for diagnosing diagnosis of HD was done in all the HD. Rectal biopsy and histopathology examination confirmed the patients. All 15 patient’s hade standard length aganglionic segment – the majority of patients had segment of aganglionosis localized in the recto- sigmoid region (66, 67%). In cases used the prefered type of PT is the Soave approach, which is performed with the one – stage transanal technique by 11 (73,33%) patients and with one – stage laparoscopy - assisted by 4 (26,67%). One-stage laparoscopy – assisted TEPT by Soave without abdominal incision was feasible in patients with late-presenting HD and with fecaloma. Conclusions. 1. One – stage Soave’s TEPT is the safe and effective surgical technique for patients with rectal and rectosigmoid segment HD. The clinical outcome is satisfactory. 2. One-stage laparoscopy – assisted TEPT by Soave without abdominal incision was feasible in patients with late-presenting HD and with fecaloma. 3. Operation of endorectal pull-through by Soave method has optimum anatomic principles of a rectum reconstruction as compared to the other surgical techniques for the treatment of the HD in children and it is the operation of choice at the given pathology. 4. The developed examination complex of patients suffering from the HD allows not only to diagnose the abnormality itself, but also to reveal the reasons for complications and functional disorders of the brought down gut in the postoperative period in case of each child with big accuracy. 5. Even infallible surgical correction of HD in children does not guarantee absolute success in treatment without careful postoperative regenerative treatment and rehabilitation in the early and late postoperative period.