Sindromul hiper IgE (sau cum abordam IgE crescut)

Abstract

Rezumat. Imunoglobulina E este Ig cu cel mai mic titru plasmatic, aceasta poat declansa raspuns de tip reaginic. Valorile crescute ale acesteia fiind provocate de infectii parazitare, fungice, virale, atopie sau boli alergice, dereglari ale sistemului imun (HIES AD/AR)[1-3] Atopia reprezintă predispozitia de a produce anticorpi de tip IgE la antigene comune din mediu. Acești pacienți au tendinta catre reactii de hipersensibilitate, conditionata genetic, influentata de factori de mediu Cauze frecvente ale IgE crescut: Boli alergice - Dermatita atopica, alergii medicamentoase, urticarie alergica - rinita alergica, astm alergic  Boli parazitare - Echinococcus granulosus/multilocularis, schistosoma, ascaris lumbricoides, ancylostoma caninum, toxocara canis/cati. Boli infecțioase - TBC, Lepra, HIV, EBV, CMV, Aspergiloza bronhopulmonara, Candidoza. Afecțiuni imunologice - Sindromul HiperIgE - Sindromul Wiskott Aldrich - Sindromul DiGeorge atipic complet - Sindromul Nezelof, Sindromul Netherton - Sindromul Omenn, IPEX. Boli inflamatorii - Boala Kawasaki, Poliarterita nodoasa, Poliangeita Churg – Strauss. Neoplazii - Mielom IgE, Limfom Hodgkin. Fumatori. Fibroza Chistica, Sindromul nefrotic, Transplant de MOH, GvHD, Pemfigoid bulos. Reacții medicamentoase (Aztreonam, penicillin G) Sindrom hiper IgE (HIES) este o forma rara de IDP detreminată genetic, cu transmitere AD (STAT3)/AR (DOCK8). Clinic se manifestă prin dermatita cronica, infectii stafilococice recurente cutanate, infectii pulmonare, articulare, stomatologice. Paraclinic se prezintă prin IgE mult crescut; eozinofilie. Cel mai des acești pacienți au colonizare pulmonara cu Aspergillus, Pseudomonas și risc crescut de malignitati (limfom). Hiper IgE cu transmitere autosomal dominantă este întâșnit mai frecvent, acești pacienți prezentând infectii respiratorii, cutanate, ORL, la nivelul plămânilor cu formare de cavitati (pneumatocele), candidiaza mucocutanata (bucala, vaginala, onicomicoza), facies particular, hiperextensie member, anomalii dentitie primara și fracturi recurente la traume minore. Forma autosomal recesivă apare în familii consangvine, manifestată clinic prin eczema, abcese cutanate, infectii respiratoria, candidiaza si alte infectii fungice, infectii virale severe, recurente (Herpes simplex, Herpes zoster, Molluscum contagiosum), manifestari alergice (cu trigger alimentar), anemie hemolitica autoimuna (AHAI), vasculita, complicatii neurologice (encefalita), fara anomalii de tesut conjunctiv. Paraclinic în cazurile de sindrom hiper IgE se înregistrează nivel crescut IgE, eozinofilie (nivel mai înalt în cazurile autosomal recesive în comparație cu cele autosomal dominante), leucocitoza in AD-HIES, neutropenie (uneori). În imunogramă IgA, IgG, IgM pot fi normale/scazute. În particular în AR-HIES poate fi scadere importanta nr Lf T, IgM scazută, raspuns vaccinal specific ineficient. În plan de tratament în cazul acestor pacienți se utilizează profilaxie cu TMP/SMX pentru infectii respiratorii +/- antistafilococ pentru infectii cutanate. În plus tratamentul infectiilor (cutanate, respiratorii) trebuie să fie prompt, inclusiv tratamentul colonizarilor cu Pseudomonas aeruginosa / Aspergillus, tratamentul candidiazei, tratament de substitutie cu Ig iv/sc. Toate cele menționate au scopul de eradicare a infecțiilor și creșterea calității vieții, unicul tratament curative fiind transplantul de măduvă hematogenă (AR-HIES – risc crescut de complicatii).