Fibroza chistică la copii – afectarea pulmonară prin prisma infecțiilor respiratorii

Abstract

Fibroza chistică este cea mai frecventă boală genetică fatală în rândul populației caucaziene. Mucusul gros și tenace din plămânii afectați de fibroză chistică are ca rezultat clearance-ul mucociliar compromis și predispune la infecții bacteriene cronice, considerate a fi factorii cheie ai leziunilor progresive și ireversibile ale căilor respiratorii. Infecțiile căilor respiratorii au fost în mod constant identificate ca un subiect prioritar de cercetare. Proliferarea microbiană în căile respiratorii în fibroza chistică este dinamică, microbii inhalați și aspirați imigrând în căile respiratorii inferioare, unde au posibilitatea de a se adapta, concurează cu microflora rezidentă, unde pot evolua către cronicizare. La rândul lor, aceste infecții cronice ale căilor respiratorii duc la inflamația persistentă a gazdei care potențează un cerc vicios de leziuni pulmonare structurale, obstrucție, remodelare bronhoalveolară și deteriorarea funcției respiratorii. Speciile microbiene cel mai des întâlnite la pacienții cu FC sunt Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa și complexul Burkholderia cepacia. Alți agenți recunoscuți cu rol secundar a căror semnificație clinică a crescut în ultimii ani sunt Stenotrophomonas maltophilia, Hemophilus influenzae, Mycobacterium species netuberculoase, ciuperci din genul Aspergillus fumigatus,și virusurile respiratorii.

Cystic fibrosis is the most common fatal genetic disease among the Caucasian population. Thick, tenacious mucus in cystic fibrosis lungs results in compromised mucociliary clearance and predisposes to chronic bacterial infections, which are thought to be key drivers of progressive and irreversible airway damage. Respiratory tract infections have consistently been identified as a priority research topic. Microbial proliferation in the airways in cystic fibrosis is dynamic, with inhaled and 79 aspirated microbes immigrating to the lower airways, where they have the opportunity to adapt, compete with resident microflora, where they can progress to chronicity. In turn, these chronic airway infections lead to persistent host inflammation that potentates a vicious cycle of structural lung damage, obstruction, bronchoalveolar remodeling, and deterioration of respiratory function. The most common microbial species in CF patients are Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa and the Burkholderia cepacia complex. Other recognized secondary agents whose clinical significance has increased in recent years are Stenotrophomonas maltophilia, Hemophilus influenzae, nontuberculous Mycobacterium species, Aspergillus fumigatus fungi, and respiratory viruses.