Tumori mediastinale la copii

Abstract

Actualitate: Tumorile mediastinale sunt o serie de leziuni chistice și tumorale ce se formează din orice țesut și organ prezent în mediastin (cavitatea între stern, coloana vertebrală si plamâni). Ele sunt rare la copii și adolescenți, iar majoritatea acestor tumori (75%) sunt de natură malign si au o rata de afectare a genului feminin de 59%, și o vîrstă medie de 5,8 ani. Materiale si metode: Au fost studiate datele literaturii științifice de specialitate, identificate de motorul de căutare Google Search, din bazele de date: PubMed, Cochrane, Scopus, protocoalele clinic internaționale. Rezultate: Cele mai răspîndite tumori mediastinale la copii sunt: limfoamele (Hodgkin, non-Hodgkin), leucemiile acute limfoblastice cu celule T, neuroblastoaele, timoamele Limfomul Hodgkin - 1% din cazurile de cancer nou diagnosticate la nivel mondial, cu o prevalență de 2-4 cazuri la 100.000 de populații, a fost raportată la 33% până la 56% din limfoamele mediastinale pediatrice. Dintre situsurile extraganglionare, mediastinul este cel mai frecvent implicat atit ca boală primară sau ca parte a implicării sistemice.Dintre Limfoamele non-Hodgkin cel mai frecvent o afectare mediastinală o au limfoamele cu cellule mari B primar mediastinal. Ele se prezintă ca o masă mediastinală anterosuperioară voluminoasă (>10 cm). Limfomul limfoblastic cu celule T (T-LBL)/leucemia limfoblastică acută cu celule T (T-ALL) (fig.3) apare cel mai frecvent în copilărie. T-LBL/T-ALL este un neoplasm extrem de agresiv al limfoblastelor de origine a celulelor T. Datorită creșterii rapide a celulelor tumorale, este obișnuit ca pacienții T-LBL/T-ALL să prezinte un stadiu avansat și un rezultat nefavorabil Neuroblastomul toracic este asociat cu un prognostic mai bun decât este neuroblastomul care apare în alte locuri Catecolaminele urinare sunt crescute în neuroblastom, cu toate acestea, diagnosticul definitiv necesită o biopsie împreună cu aspirarea măduvei osoase și biopsie. Neuroblastoamele ar trebui să fie cel mai mult suspectate în rândul copiilor mai mici de 5 ani Discutii: Conform literaturii și adaptat țării noastre am incercat sa dam citeva reguli de baza in managmentul tumorilor mediastinale la copii: Stabilizarea copilului, acordarea ajutorului medical de urgență dacă e cazul va fi o prioritate față de stabilirea diagnosticului; Se stabiliește diagnosticul și se transferă către o instituție terțiară; Reevaluarea continua a copilului pentru a nu scăpa o blocare a căilor respiratorii, SARS, sau SVCS; Nu hiperhidratăm copilul cu semne de sindrom de vena cava superioara- aceasta poate duce la edem cerebral si moarte; Nu administrăm corticosteroizi fără discuția cu oncohematologului pediatru , acestea pot duce la un sindrom de liză tumorala; Nu gestionați cazurile cu mase tumorale mediastinale singuri. Aceasta este o urgență hemato-oncologică, consultația onco-hematologului pentru copii este obligatorie. Concluzii: Masele mediastinale la copii pot fi pseudomase, neoplasme benigne și maligne, anomalii congenitale sau infecții. Diagnosticul se bazează pe datele de simptomatologie clinica, imagistica ,markerii tumorali si examen histopatologic. Stabilirea unui diagnostic correct și precoce și tratamentul adecvat și la timp crește rata de supraviețuire a acestor copii.

Actuality: Mediastinal tumors are a series of cystic and tumorous lesions that form from any tissue and organ present in the mediastinum (the cavity between the sternum, the vertebral column and the lungs). They are rare and adolescent, and most children's tumors (75%) are malignant in nature and have a female gender incidence rate of 59%, and an average age of 5.8 years. Materials and methods: We studied data from the specialized scientific literature, identified by the Google Search search, from the databases: PubMed, Cochrane, Scopus, and international clinical protocols. Results: The most common mediastinal tumors in children are: lymphomas (Hodgkin, non- Hodgkin), T-cell acute lymphoblastic leukemias, neuroblastoma, thymomas Hodgkin's lymphoma - 1% of newly diagnosed cancer cases worldwide, with a prevalence of 2 -4 cases per 100,000 population, has been reported in 33% to 56% of pediatric mediastinal lymphomas. Among the extranodal sites, the mediastinum is the most frequently involved, either as a primary disease or as part of the systemic involvement. Among non-Hodgkin's lymphomas, mediastinal involvement is most common, or they have primary mediastinal large B-cell lymphomas. They present as a bulky (>10 cm) anterosuperior mediastinal mass. T-cell lymphoblastic lymphoma (T-LBL)/T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) (fig.3) occurs most frequently in childhood. T-LBL/T-ALL is an extremely aggressive neoplasm of lymphoblastic cells of origin. is associated with a better prognosis than neuroblastoma occurring elsewhere. Neuroblastomas should be most suspected in children younger than 5 years. Discussions: According to the literature and the adaptations of our country, we tried to give some basic rules in the management of mediastinal tumors in children: Stabilizing the child, providing emergency medical help if necessary will be a priority over establishing the diagnosis; The diagnosis is established and transferred to a tertiary institution; Continual reassessment of the child to avoid airway obstruction, SARS, or SVCS; We do not hyperhydrate the child with signs of superior vena cava syndrome - this can lead to cerebral edema and death; We do not administer corticosteroids without discussion with the pediatric oncohematologist, they can lead to a tumor lysis syndrome; Do not manage cases of mediastinal tumor masses alone. This is a hemato-oncological emergency, onco- haematological consultation for children is mandatory. Conclusions: Mediastinal masses in children can be pseudomasses, benign and malignant neoplasms, congenital anomalies or infections. The diagnosis is based on clinical symptomatology data, imaging, tumor markers and histopathological examination. Establishing a correct and early diagnosis and appropriate and timely treatment increases the survival rate of these children.