Sarcoidoza și malignitățile

Abstract

Introducere. Sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie neclară, caracterizată de granuloame necazeificante, cu localizare predilectă în plămâni și sistemul limfatic. Deși prezența tumorii maligne exclude prin definiție sarcoidoza, sunt tot mai multe evidențe ce subliniază asocierea dintre sarcoidoză și neoplazii. Existe date contradictorii cu privire la valoarea prognostică a reacției granulomatoase asociate malignităților. Scopul. Aprecierea frecvenței asocierii dintre sarcoidoză și neoplazii și evidențierea particularităților clinice și evolutive. Material și metode. Au fost analizate 330 cazuri de sarcoidoză stabilit după criteriul morfologic și/sau clinico-imagistic și evolutiv, din perioada 20172023 din cadrul Institutului de Ftiziopneumologie „Chiril Draganiuc”. Rezultate. Au fost evidențiate 7 cazuri (2%) cu confirmare morfologică de sarcoidoză asociată cu o malignitate. În acest grup dominau femeile cu 5 cazuri (71,4%), iar vârsta medie era 60,8±11,8 ani. În 3 cazuri, sarcoidoza era diagnosticul primar, iar malignitatea a fost stabilită la distanță de 5,3±2,8 ani. În 2 cazuri sarcoidoza a apărut la distanță de cca 3,5±3,5 ani de la diagnosticarea neoplaziei, iar în alte 2 cazuri sarcoidoza a fost stabilită concomitent cu malignitatea, comportându-se ca o reacție paraneoplazică. Dintre tipurile de malignități stabilite la acești pacienți, 3 cazuri erau neoplaziile sistemului hematopoetic (1 caz mielom multiplu, 2 cazuri limfom NonHodgkin), 1 caz sarcom, 1 caz cancer de prostată, 1 caz cancer gastric și 1 caz cancer mamar. Au decedat 2 pacienți (28,6%), iar în restul cazurilor prezența sarcoidozei pe fundal de istoric de neoplazie a impus o reevaluare inclusiv cu metode bioptice pentru excluderea eventualelor recidive/progresare a tumorii. Concluzii. Asocierea dintre sarcoidoză și neoplazii este rară (2%); apariția semnelor de progresare a sarcoidozei impune reevaluarea inclusiv cu metode invazive pentru excluderea neoplaziilor; reacția granulomatoasă asociată neoplaziei este o provocare pentru aprecierea răspunsului la tratamentul antitumoral.

Introduction. Sarcoidosis is a systemic disease of unclear etiology, characterized by non-caseating granulomas, with a predominant location in the lungs and lymphatic system. Although the presence of malignancy by definition excludes sarcoidosis, there is increasing evidence highlighting the association between sarcoidosis and neoplasia. There are conflicting data on the prognostic value of sarcoidic reaction associated with malignancies. Aim. To assess the frequency of association between sarcoidosis and neoplasia and to highlight clinical and evolutive features. Material and methods. We have analyzed 330 cases of sarcoidosis diagnosed by morphological and/or clinical-imaging and evolutive criteria, during 2017-2023 years, from the Chiril Draganiuc Institute of Phthisiopneumology. Results. 7 cases (2%) with morphological confirmation of sarcoidosis associated with malignancy were identified. In this group, women dominated with 5 cases (71.4%) and the mean age was 60.8±11.8 years. In 3 cases sarcoidosis was the primary diagnosis and malignancy was established at 5.3±2.8 years. In 2 cases, sarcoidosis occurred about 3.5±3.5 years after the diagnosis of neoplasia, and in another 2 cases, sarcoidosis was established concomitantly with malignancy, behaving as a paraneoplastic reaction. In these patients, 3 cases were neoplasms of the hematopoietic system (1 case of multiple myeloma, 2 cases Non-Hodgkin’s lymphoma), 1 case of sarcoma, 1 case of prostate cancer, 1 case of gastric cancer, and 1 case of breast cancer. Two patients died (28.6%), and in the remaining cases the presence of sarcoidosis in the background of a history of neoplasia required re-evaluation including biopsy to exclude possible recurrence/progression of the tumor. Conclusions. The association between sarcoidosis and neoplasia is rare (2%); the appearance of signs of progression of sarcoidosis requires reassessment including invasive methods to exclude neoplasia; granulomatous reaction associated with neoplasia is a challenge for the assessment of response to the antineoplastic therapy.