Sindromul hemolitic uremic la copii – prezentări de cazuri clinice

Abstract

Rezumat. Sindromul hemolitic uremic (SHU) este o afecțiune rară, cu o incidență crescută la copiii cu vârste până la 5 ani (2-3 cazuri/100000). Este cea mai frecventă cauză de insuficiență renală acută la sugari și copii mici fiind caracterizată prin apariția simultană a triadei de simptome: anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. Rata mortalității SHU variază între 5% și 15%, iar 12-30% din copii afectați rămân cu sechele pe termen lung. Diagnosticul este cel mai des asociat cu un episod de diaree sanguinolentă provocată de Escherichia coli enterohemoragică, producătoare de Shigatoxină. Stabilirea precoce a diagnosticului și inițierea promptă a terapiei de substituție a funcției renale determină prognosticul favorabil al bolii. Scopul a fost de a prezenta cazurile clinice ale copiilor cu SHU, evidențiind particularitățile clinico-evolutive. Au fost descrise două cazuri clinice ale pacienților tratați în IMSP Spitalul Clinic Municipal de Boli Contagioase de Copii. Descrierea cazurilor clinice a relatat evoluția tabloului clinic și paraclinic, precum și etapele stabilirii diagnosticului în cazul SHU la copii. De asemenea, punem accentul pe importanța diagnosticului diferențial pentru triada compusă din anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. Sunt prezentate abordarea pacienților din perspectiva factorilor de prognostic, precum și particularitățile managementului diagnostic și terapeutic. SHU reprezintă o afecțiune severă care se manifestă prin anemie hemolitică, trombocitopenie și leziune renală acută, cu prognostic determinat de gradul afectării renale. Diagnosticul precoce și instituirea timpurie a terapiei de substituție a funcției renale reprezintă factori esențiali în reducerea mortalităţii asociate acestei afecțiuni.

Summary. Haemolytic uremic syndrome (HUS) is a rare condition with an increased incidence in children up to 5 years of age (2-3 cases/100000). It is the most common cause of acute renal failure in infants and young children and is characterized by the simultaneous occurrence of the triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. The mortality rate of HUS is 5-15% and 12-30% of children are left with long-term sequelae. The diagnosis is most commonly associated with an episode of bloody diarrhea caused by enterohaemorrhagic Shigatoxin-producing Escherichia coli. Early diagnosis and early initiation of renal replacement therapy determine the favorable prognosis of the disease. Purpose was to present clinical cases of children with HUS highlighting the clinical and evolutionary peculiarities. Two clinical cases of patients treated in the Municipal Clinical Hospital of Contagious Diseases for Children, were described. The description of clinical cases reported the evolution of the clinical and paraclinical picture and the stages of diagnosis in childhood HUS. At the same time, it emphasizes the importance of differential diagnosis for the triad composed of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. The approach to the patient in terms of prognostic factors is presented, as well as the particularities of diagnostic as well as therapeutic management. HUS is a severe disease manifested by hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury, with prognosis determined by the degree of renal damage. Early diagnosis and early initiation of renal replacement therapy is responsible for reducing mortality.

Резюме. Гемолитико-урeмический синдром (ГУС) - редкое заболевание с повышенной частотой встречаемости у детей до 5 лет (2-3 случая/100000). Он является наиболее частой причиной острой почечной недостаточности у детей грудного и раннего возраста и характеризуется одновременным возникновением триады: микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Смертность при ГУС составляет 5-15%, а 12-30% детей остаются с отдаленными последствиями. Чаще всего диагноз связан с эпизодом кровавой диареи, вызванной энтерогеморрагической кишечной палочкой, продуцирующей шигатоксин. Ранняя диагностика и раннее начало заместительной почечной терапии определяют благоприятный прогноз заболевания. Цель работы - представить клинические случаи детей с ГУС с выделением клинических и эволюционных особенностей. Описаны два клинических случая пациентов, находившихся на лечении в Городской детской инфекционной больнице. Описание клинических случаев позволило представить эволюцию клинической и параклинической картины и этапы диагностики при ГУС в детском возрасте. В то же время подчеркивается важность дифференциальной диагностики с триадой состоящей из микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Представлен подход к пациенту с точки зрения прогностических факторов, особенности диагностического и терапевтического ведения. ГУС - тяжелое заболевание, проявляющееся гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острым повреждением почек, прогноз которого определяется степенью поражения почек. Ранняя диагностика и раннее начало заместительной почечной терапии способствуют снижению летальности.