Evoluţia clinică a afectărilor renale în vasculite ANCA-asociate

Abstract

Introducere. Implicarea rinichilor în procesul patologic este tipică pentru toate vasculitele ANCA. Cea mai frecventă manifestare clinică este sindromul nefritic rapid progresiv (SNRP), reflectând dezvoltarea glomerulonefritei necrozante focale pauci-imune cu modificări extracapilare de tip III. Obiectiv. Analiza evoluţiei clinice vasculitelor ANCA-asociate cu implicare renală dominantă şi determinarea factorilor clinici asociaţi cu prognosticul. Material şi metode. Retrospectiv s-au analizat 50 pacienţi - 29 (58%) bărbaţi, vârsta medie 47 ani [21; 59] cu diagnostic ANCA-vasculite în perioada 2017-2024. Durata de la debutul primelor simptome până la diagnostic 8 luni (2; 12). Diagnosticul granulomato- zelor cu poliangiită - 27 de cazuri (54%), poliangiita microscopică - 10 (20%), granulomatoza eozinofilică cu poliangiită - 3 (6%). Rezultate. Din punct de vedere clinic, afectarea renală a fost reprezentată prin SNRP sau sindrom nefritic acut (42%) şi sindrom nefritic cronic (38%). în majoritatea cazurilor, a fost observată o disfuncţie renală pronunţată cu RFGe < 29 ml/min. La 10 pacienţi (20%) a fost înregistrată prezenţa sindromului nefrotic. Printre manifestările extra- renale ale bolii, leziunile pulmonare au fost constatate mai frecvent - 42 pacienţi: modificări interstiţiale dominante (n = 25) şi focale (n = 17). Evaluarea totală a activităţii vasculitei (BVAS) 14±4 puncte, componenta renală - 13±4, cu activitate imunologică înaltă: ANCA 1/640, MPO şi PR-3 127 şi 181 UN/ml. Concluzii. Un prognostic renal nefavorabil în ANCA-vasculite este determinat de disfuncţia renală pronunţată pe fundalul modificărilor inflamatorii şi fibroplastice severe ale organului. Diagnosticul clinic şi histologic în timp util sunt principalii factori în modificarea prognosticului, îmbunătăţirea ratelor de supravieţuire globală şi renală.

Introduction. Involvement of the kidneys in the pathogenesis of all ANCA vasculitides is typical. The most common clinical manifestation is rapidly progressive nephritic syndrome (RPNS), reflecting the development of pauci-immune focal necrotizing glomerulonephritis with type III extracapillary changes. Objective. To analyze the clinical course of ANCA-associated vasculitis with renal involvement and to determine clinical factors associated with prognosis. Material and methods. 50 patients - 29 (58%) men, mean age 47 years [21; 59] with ANCA-associated vasculitis diagnosis in 2017-2024 were analyzed retrospectively. Duration from onset of first symptoms to diagnosis - 8 months [2; 12]. Diagnosis of granulomatosis with polyangiitis - 27 cases (54%), microscopic polyangiitis - 10 (20%), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - 3 (6%). Results. Clinically, renal impairment was represented by RPNS (42%) and chronic nephritic syndrome (38%). In most cases, severe renal dysfunction with eGFR < 29 ml/min was observed. Nephrotic syndrome was present in 10 patients (20%). Among the extrarenal manifestations of the disease, pulmonary lesions were found more frequently - 42 patients: dominant interstitial (n = 25) and focal (n = 17) changes. Total vasculitis activity assessment (BVAS) 14±4 points, renal component - 13±4, with high immunological activity: ANCA 1/640, MPO and PR-3 127 and 181 UN/ml. Conclusions. An unfavorable renal prognosis in ANCA-vasculitis is determined by pronounced renal dysfunction on the background of severe inflammatory and fibroplastic changes of the organ. Timely clinical and histological diagnosis are the main factors in altering prognosis, improving renal and overall survival rates.