Sclerodermia sistemică - variantele de prezentare şi evoluţie

Abstract

Introducere. Sclerodermia sistemică (SS) considerându-se o boală rară, continuă astăzi să rămână o importantă provocare în practica medicului reumatolog, cauzele fiind variantele de prezentare extrem de variate şi scenarii evolutive diverse. Scopul lucrării. Studierea variantelor de prezentare şi evoluţiei SS. Material şi metode. Au fost studiaţi 153 pacienţi cu SS examinaţi clinic şi paraclinic complex. Vârsta medie 57,4±4,8 ani. Durata medie a maladiei - 14,2±3,5 ani. Rezultate. 140 (91,5%) pacienţi au debutat cu sindromul Raynaud. Pneumofibroza diagnosticată la 62 (40,5%), pneumopatia interstiţială - la 35 (22,9%) şi pleurezia - la 12 (7,8%) pacienţi; afectările esofagiene -112 (73,2%), scăderea masei corporale, diaree, constipaţii - la 61 (39,9%), 32 (20,9%) şi 45 (29,4%) pacienţi; disritmii - 41 (26,8%), insuficienţa cardiacă > de clasa II (NYHA) - la 25 (16,3%), hipertensiunea pulmonară -14 (9,1%) şi pericardita - la 17 (11,1%) pacienţi; proteinuria - la 8 (5,2%) şi un grad > de II a bolii cronice renale - la 10 (6,5%) pacienţi. în 10 ani de urmărire au fost observate aşa complicaţii: amputarea degetelor şi a membrelor la 17 (11,1%), handicap motor sever - la 6 (3,9%), esofag atonic - la 2 (1,3%) şi pseudoocluzie intestinală la 1 (0,65%) pacient. Tot în această perioadă au decedat 6 pacienţi, cauzele fiind: criza renală sclerodermică (2 pacienţi), câte 1 pacient -insuficienţa cardiacă, insuficienţa respiratorie, malabsorbţie, cancer pulmonar. Concluzii. Studiul efectuat a demonstrat varietatea impunătoare a manifestărilor organice în cadrul SS cu frecvenţă deversă, cu dezvoltarea complicaţiilor cu risc vital ce subliniază necesitatea monitorizării continue a acestor pacienţi.

Introduction. Considering systemic sclerosis (SS) as a rare disease, today it continues to remain an important challenge in the practice of the rheumatologist, the causes being the extremely varied presentation variants and diverse evolutionary scenarios. Objective of the study. Studying the presentation variants and evolution of SS. Material and methods. 153 patients with SS were fully examined. Mean age - 57.4±4.8 years. The average duration of the disease - 14.2±3.5 years. Results. 140 (91.5%) patients started with Raynaud's syndrome. Pneumofibrosis was diagnosed in 62 (40.5%), interstitial pneumopathy - in 35 (22.9%) and pleurisy - in 12 (7.8%) patients; esophageal disorders -112 (73.2%), weight loss, diarrhea, constipation - in 61 (39.9%), 32 (20.9%) and 45 (29.4%) patients; dysrhythmias - 41 (26.8%), heart failure > class II (NYHA) - in 25 (16.3%), pulmonary hypertension -14 (9.1%) and pericarditis - in 17 (11.1%) patients; proteinuria - in 8 (5.2%) and grade > II of chronic kidney disease - in 10 (6.5%) patients. In 10 years of follow-up, the following complications were observed: amputation of fingers and limbs in 17 (11.1%), severe motor disability - in 6 (3.9%), atonic esophagus - in 2 (1.3%) and intestinal pseudoocclusion in 1 (0.65%) patient. In addition, during this period, 6 patients died, the causes being: scleroderma renal crisis (2 patients), 1 patient each - heart failure, respiratory failure, malabsorption, lung cancer. Conclusions. The conducted study demonstrated the imposing variety of organic manifestations in SS with overflow frequency, with the development of life-threatening complications that underlines the need for continuous monitoring of these patients.