Morfee în plăci asociată cu lichen sclero-atrofic: caz clinic

Abstract

Introducere Morfeea este o afecțiune a ţesutului conjunctiv, cauzată de mecanisme autoimune, caracterizată prin depunere excesivă de colagen, ceea ce duce la indurația organului cutanat. Raportul de incidență între bărbați și femei este de 1:3. Anumite subtipuri HLA (HLA-DRB1*04:04 și HLA-B*37) sunt asociate cu un risc crescut de morfee. Aproximativ 40% dintre pacienții cu forme severe ale bolii au antecedente personale sau familiale de boli autoimune sau reumatologice [1]. Lichenul sclero-atrofic (LSA) este o afecţiune inflamatorie cronică a pielii şi mucoaselor, manifestându-se cel mai frecvent la nivelul organelor genitale şi doar în 15% din cazuri – într-o formă extragenitală. Această boală poate debuta la orice vârstă, însă este mai frecvent diagnosticată la femeile peste 50 de ani. Stresul oxidativ joacă un rol esențial atât în patogeneza LSA, cât și a morfeei. Deși coexistența morfeei cu lichenul sclero-atrofic este bine cunoscută în literatura de specialitate, în practica medicală această asociere este rar întâlnită [2]. Scopul lucrării Evaluarea particularităților clinice, diagnostice şi a conduitei terapeutice într-un caz de coexistență a morfeei cu lichenul sclero-atrofic. Prezentarea cazului clinic Studiul prospectiv vizează o pacientă de 74 de ani diagnosticată cu morfee în plăci asociată cu lichen sclero-atrofic. Maladia a debutat cu 7 ani în urmă, manifestându-se prin multiple leziuni pruriginoase diseminate pe trunchi, membrele superioare și organele genitale. Tratamentele administrate anterior au fost ineficiente, iar procesul patologic cutanat a continuat să avanseze, pruritul devenind foarte intens. Pacienta are comorbidități precum hipertensiune arterială de gradul II şi hepatită cronică virală C. Examenul dermatologic a evidențiat plăci scleroase, cu suprafața strălucitoare, de culoare gălbuie-ceroasă, cu un halou violaceu, bine delimitate, cu contur neregulat, centrate de zone de atrofie. Acestea alternau cu multiple papule poligonale, albicioase, perlate, cu suprafața lucioasă „pergament-like”. De asemenea, pacienta prezenta melanonichie la nivelul degetelor de la mâini şi picioare. La nivelul organelor genitale se atestau plăci albe-sidefii, pergamentoase, cu contur bine delimitat, formă neregulată și fisuri. Investigațiile paraclinice au decelat trombocitopenie, limfocitoză, probe hepatice mult elevate, Ac antiHCV pozitiv și Ac Anti Borrelia IgG pozitiv. Dermatoscopia a evidențiat fascicule fibrotice albicioase, rețea pigmentară, vase liniare ramificate și lipsa foliculilor piloși – aspecte caracteristice morfeei. De asemenea, s-au observat dopuri foliculare „comedo-like”, telangiectazii dispuse pe un fundal roz-pal, astructurat, omogen – manifestări definitorii pentru LSA. Tratamentul sistemic cu Metilprednisolon 0,5 mg/kg, vitamina E, pentoxifilină, acid ascorbic, antihistaminice şi topic cu dermatocorticosteroizi şi gel cu heparină a condus la ameliorarea procesului patologic cutanat, palidizarea chenarului violaceu al leziunilor şi diminuarea considerabilă a pruritului. Concluzii În cazul prezentat, subliniem coexistența morfeei şi lichenului sclero-atrofic – două patologii distincte, dar cu o posibilă conexiune etiologică. Este de remarcat că LSA s-a manifestat atât la nivelul organelor genitale, cât şi extragenital. Pattern-urile dermatoscopice au confirmat diagnosticul clinic, evitând necesitatea metodelor invazive. Tratamentul sistemic și topic administrat a condus la ameliorarea manifestărilor cutanate ale ambelor patologii și la remiterea pruritului.

Introduction Morphea is an autoimmune disease of the connective tissue, characterized by excessive deposition of collagen, which leads to induration of the skin. It is three times more common in females compared to males. Although it is not an inherited disorder, certain HLA subtypes (HLA-DRB1*04:04 and HLA-B*37) are associated with an increased risk of morphea. Up to 40% of patients with severe forms of morphea have a personal or family history of autoimmune or rheumatologic diseases [1]. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is a chronic inflammatory condition of the skin and mucous membranes, its most frequent presentation being on the genital regions of the body and in only 15% of cases – extragenital. LSA can start at any age, although it is most often diagnosed in women over 50. The oxidative stress is essential in the pathogenesis of both diseases. Although the coexistence of LSA and morphoea are well established in the literature [2], in medical practice this association is rarely encountered. Objective of the study To evaluate the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics in a case of morphea associated with lichen sclerosus et atrophicus. Case presentation We present a prospective case involving a 74-years-old woman diagnosed with plaque morphea associated with lichen sclerosus et atrophicus. The disease started 7 years ago with multiple itchy lesions, spread on the trunk, upper limbs and genitals. The previously administered treatments were ineffective and the pathological skin process progressed, the itching becoming very intense. Comorbidities - hypertension and hepatitis C. Her family history was unremarkable. Dermatological examination revealed the presence of sclerotic plaques, with a shiny surface, yellowish-waxy in color, with a violet halo, well-demarcated, with an irregular outline, centered by areas of atrophy. It alternated with multiple polygonal, whitish, pearly papules, with a „parchment-like” surface. Also - melanonychia on the fingers and toes. On the genitals - pearly-white, parchment-like plaques, with a well-defined contour, irregular shape, cracks were attested. Paraclinical investigations revealed thrombocytopenia, lymphocytosis, highly elevated liver tests, positive anti-HCV antibody, positive anti-Borrelia IgG antibody. Dermoscopy revealed whitish fibrotic beams, network-like pigment structures, linear branching vessels and the absence of hair follicles – patterns characteristic for morphea, as well as “comedo-like” openings, telangiectasia of different lengths and calibers, arranged on a pale pink, unstructured, homogeneous background – patterns for LSA. Systemic therapy with Methylprednisolone 0,5 mg/kg, vitamin E, pentoxifylline, ascorbic acid, antihistamines, topical dermatocorticosteroids and heparin gel led to the improvement of the pathological skin process with the paleness of the violaceous border of the lesions and the considerable reduction of itching. Conclusions In the presented case, we emphasize the coexistence of morphea and LSA - distinct pathologies, but with a possible etiological connection. The presence of LSA lesions on the genitals and extragenital is also particular. Dermoscopic patterns confirmed the clinical diagnosis avoiding invasive methods. The administered systemic and topical treatment induced the improvement of the skin manifestations of both pathologies with the remission of itching.