Lupus eritematos sistemic cu afectare cutaneo-mucoasă și hematologică asociat cu Tinea capitis – caz clinic

Abstract

Introducere Lupusul eritematos sistemic (LES) reprezintă o maladie autoimună, inflamatorie, cronică cu afectare multisistemică. Aproximativ 15-20% din cazuri debutează în copilărie. Incidența la copii este de 2,2:100 000, vârsta pediatrică medie fiind de 12 ani [1]. Leziunile cutanate sunt printre cele mai frecvente manifestări de debut ale LES. Conform literaturii de specialitate, 74% din pacienți prezintă leziuni la nivelul pielii și 45% la nivelul mucoaselor [2]. Prezența modificărilor cutanate diseminate și hematologice prezintă un indice major de evoluție spre LES [3]. Abordarea diagnostică include aprecierea istoricului bolii în concordanță cu examenul clinico-paraclinic. Determinarea profilului de autoanticorpi este cel mai util instrument în confirmarea LES. Terapia de bază cuprinde fotoprotecție, antipaludicele de sinteză, corticosteroizii, precum și medicamentele imunosupresante. Scopul lucrării constă în aprecierea afectării multisistemice a lupusului eritematos în populația pediatrică prin prisma unui caz clinic. Materiale și metode Prezentăm cazul pacientului pentru a explica problema. Prezentare de caz Pacientul B.I., de 12 ani, a fost asistat în secția de dermatologie pentru leziuni cutaneo-mucoase lipsite de senzații subiective. La nivelul feței s-a observat un rash malar violaceu pe obraji și pe piramida nazală. La nivelul pavilionului urechii bilateral, toracelui antero-posterior și fețelor de extensie ale membrelor superioare, pacientul prezenta leziuni eritemato-papuloase, bine delimitate, cu semne de infiltrație și atrofie modestă, acoperite de scuame pluristratificate aderente. Printre alte modificări s-a constatat o cheilită eritematoasă pe semimucoasa buzei inferioare. În cavitatea bucală, pe suprafața palatului dur, s-au observat eroziuni subtile bine delimitate. O altă varietate de leziuni au fost identificate la nivelul părții piloase a scalpului, sub formă de plăci eritemato-scuamoase, rotund-ovalare, cu firele de păr rupte la câțiva milimetri de la emergență, fără semne de atrofie și hipercheratoză foliculară. Examenul micologic al firelor de păr a evidențiat prezența Microsporum canis, precum și fluorescență verde-pal la examinarea instrumentară cu lampa Wood. Au fost constatate devieri hematologice precum anemie, leucopenie și trombocitopenie. Modificările imunologice depistate includ: anti ANA IgG pozitiv titru 1:100, anti SS-A/Ro60, anti RNP-A, anti RNP-C, anti SmB și anti SmD1 pozitivi. Tratamentul cu fotoprotectoare, antimalarice de sinteză, corticosteroizi și Griseofulvină a condus la o evoluție lent favorabilă a procesului patologic muco-cutanat. Discuții Conform studiilor de specialitate, prezența erupțiilor cutanate diseminate, a leziunilor la nivelul semimucoaselor și mucoaselor, precum și pozitivitatea anticorpilor anti-ANA, anti-dsDNA și anti-Sm corelează cu un risc înalt de evoluție către LES [3]. Dianosticului în acest caz a fost stabilit în prezența a cinci criterii: rash malar, rash discoidal diseminat, eroziuni orale, modificări hematologice și imunologice. Concluzii Particularitatea cazului este raritatea LES la un copil de sex masculin, cu debut prin manifestări cutaneo-mucoase diseminate, evoluția rapid progresivă în timp a afectării multisistemice, precum și asocierea concomitentă cu microsporia scalpului.

Introduction Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune, inflammatory, chronic disease with multisystemic involvement. Approximately 15-20% of cases begin in childhood. The incidence in children is 2.2:100,000, the average pediatric age is 12 years. (1) Skin lesions are among the most common onset manifestations of SLE. According to the specialized literature, 74% of patients have lesions on the skin and 45% on the mucous membranes. (2) The presence of disseminated skin lesions and hematological changes is a major indicator of evolution towards SLE. (3) The diagnostic approach includes assessing the history of the disease in concordance with clinical-paraclinical examination. Determination of the autoantibody profile is the most useful tool in confirming SLE. Basic therapy includes photoprotection, synthetic antimalarials, corticosteroids, and immunosuppressive drugs. The study aimed to assess the multisystem involvement of lupus erythematosus in the pediatric population through the clinical case. Materials and methods We present the patient’s case to explain the issue. Result B.I. for 12 years, assisted in the dermatology department for mucocutaneous lesions without subjective sensations. A violaceous malar rash was determined on the face, cheeks, and nasal pyramid. At the level of the bilateral ear lobes, the anteroposterior thorax, and the extension faces of the upper limbs, there were well-demarcated erythematous-papular lesions without signs of infiltration and modest atrophy, covered by adherent pluristratified scales. Among other changes, an erythematous cheilitis was noted on the semi-mucosa of the lower lip. At the level of the oral cavity, subtle well-defined erosions were found on the surface of the hard palate. Another variety of lesions were identified on the scalp in the form of erythematous-scaly, round-oval plaques, with broken hairs a few mm from emergence, without signs of atrophy and follicular hyperkeratosis. The mycological examination of the hairs revealed Microsporum Canis, as well as pale green fluorescence on instrumental examination with Wood’s lamp. Hematological abnormalities such as anemia, leukopenia, and thrombocytopenia have been observed. Immunological changes detected: anti-ANA IgG positive titer 1:100, anti-SS-A/Ro60, anti-RNP-A, anti-RNP-C, anti-SmB, anti-SmD1- positive. Treatment with photoprotectors, synthetic antimalarials, corticosteroids and Griseofulvin led to a slowly favorable evolution of the mucocutaneous pathological process. Discussions According to specialized studies, the presence of disseminated skin eruptions, lesions on the semi-mucous and mucous membranes, and the positivity of anti-ANA, anti-dsDNA, and anti-Sm antibodies correlate with a high risk of evolution towards SLE. (3) Diagnostics in this case were established in the presence of 5 criteria: malar rash, disseminated discoid rash, oral erosions, hematological and immunological changes. Conclusions The relevance of the case is the rarity of SLE in a male child with an onset through disseminated skin-mucosal manifestations, the rapidly progressive evolution of the multisystemic involvement, and the simultaneous association with the scalp Microsporia.