Lupus eritematos cutanat subacut, tip eritem polimorf – caz clinic

Abstract

Introducere În cadrul lupusului eritematos cutanat, forma subacută (SCLE) reprezintă un subtip distinct din punct de vedere clinic, serologic și genetic. Frecvența SCLE este cuprinsă între 7 și 27% dintre formele clinice întâlnite la pacienții diagnosticați cu lupus eritematos cutanat [1]. Clinic, se manifestă prin macule/papule eritematoase care evoluează spre plăci papulo-scuamoase sau anulare/policiclice, amplasate la nivelul zonelor fotoexpuse. SCLE poate debuta prin câteva forme clinice tipice: eritem multiform, eritrodermie exfoliativă, pitiriaziformă și exantematoasă. Diagnosticul include manifestările clinice și prezența anticorpilor anti-Ro/SS-A și mai rar anti-La/SS-B. Tratamentul lupusului eritematos cutanat subacut are la bază antipaludicele de sinteză și glucocorticosteroizi utilizați per osși topic. Scopul lucrării Evidențierea particularităților clinico-evolutive în cazul SCLE, tip eritem polimorf. Prezentare de caz clinic Pacienta, în vârstă de 33 de ani, a fost asistată în secția de dermatologie pentru persistența leziunilor cutanate de circa 3 ani, care au debutat pe zonele fotoexpuse, fiind însoțite de subfebrilitate. Diagnosticul stabilit anterior a fost eritem polimorf tip minor, datorită multiplelor leziuni eritemato-papuloase observate la nivelul antebrațelor și brațelor, rapid extensive, bine delimitate, ovalare, purpurice, în centru deprimate, cu periferia roșietică, puțin pruriginoase. Tratamentul administrat anterior s-a dovedit a fi ineficient. Starea de sănătate a pacientei s-a agravat prin apariția erupțiilor noi, parestezice și intens pruriginoase. Examenul clinic a evidențiat caracterul acut, inflamator, diseminat și polimorf al leziunilor cutanate. La nivelul trunchiului anterior și posterior fotoexpus, precum și la brațe și antebrațe, se observă plăci și placarde bine conturate, cu cadrilajul pielii păstrat, margini eritematoase și halou periferic roșietic-brun. Perilezional se observă papule inflamatorii solitare. Erupțiile sunt însoțite de prurit modest și usturime. Paraclinic: glucoză 6.6 mmol/l; CRP ++++; sumarul sângelui limfocitoză și granulocitopenie moderată; SS-A intens pozitiv; Ro-52 Echivoc; SS-B intens pozitiv. Tratamentul cu glucocorticosteroizi sistemici și topici, precum și antipaludicele de sinteză au condus la o remisiune evidentă a leziunilor cutanate. Discuții Stabilirea corectă a diagnosticului de lupus eritematos cutanat subacut este asociată cu necesitatea de cunoaștere a variantelor posibile debutante. Diagnosticul pozitiv se bazează pe manifestările clinice caracteristice ale bolii, fiind unul concludent în cazul tipului eritem polimorf în zonele fotoexpuse, în asociere cu modificările paraclinice specifice anti-Ro/ SS-A (70-90%) și anti-La / SS-B (30-50%) [2]. Concluzii Cazul prezentat este remarcabil prin debutul manifestărilor cutanate tip eritem polimorf de la debut, care inițial au mimat maladia respectivă. Confirmarea diagnosticului de lupus eritematos cutanat subacut s-a bazat pe prezența semnelor clinice specifice, asociate cu probele paraclinice pozitive pentru anti-Ro/ SS-A și anti-La/SS-B. Pronosticul în cazul SCLE poate fi mai rezervat în situațiile în care boala evoluează cu manifestări sistemice.

Introduction Within cutaneous lupus erythematosus, the subacute form (SCLE) represents a clinically, serologically and genetically distinct subtype. The frequency of SCLE ranges from 7 to 27% of clinical forms seen in patients diagnosed with cutaneous lupus erythematosus [1]. Clinically it manifests as erythematous macules/ papules that progress to papulosquamous or annular/polyclic plaques located at the photoexposed areas. SCLE may start with several typical clinical forms: erythema multiforme, exfoliative erythroderma, pityriasiform and exanthematous. Diagnosis includes clinical manifestations and the presence of anti-Ro/SS-A and less frequently anti-La/SS-B antibodies. Treatment of subacute cutaneous lupus erythematosus is based on antimalarials, glucocorticosteroids used per os and topically. Aim: To highlight the clinical and evolutive particularities in SCLE, erythema multiforme type. Materials and methods Patient, aged 33 years, assisted in the Dermatology Department for persistence of skin lesions for about 3 years, which started on photoexposed areas, subfebrile. The previously established diagnosis was erythema multiforme minor type, due to multiple erythemato-papular lesions attested on the forearms and arms, rapidly extensive, well defined, oval, purpuric, centrally depressed, with reddish periphery, slightly pruritic. The treatment administered proved ineffective. Evolutive the patient’s condition worsened by the appearance of new, paresthenic and intensely pruritic eruptions. Clinical examination revealed acute, inflammatory, disseminated, polymorphous skin lesions. The anterior and posterior photoexposed trunk, arms and forearms showed well-defined plaques with preserved skin grid, erythematous margins and reddish-brown peripheral halo, and perilesional the presence of solitary inflammatory papules. The eruptions are accompanied by modest pruritus and itching. Paraclinically: glucose 6.6 mmol/l; CRP ++++; blood summary lymphocytosis and moderate granulocytopenia; SS-A intensely positive; Ro-52 equivocal; SS-B intensely positive; Treatment with systemic and topical glucocorticosteroids as well as antimalarials led to an obvious remission of the skin lesions. Discussion Correct diagnosis of subacute cutaneous lupus erythematosus is associated with the need to know the possible onset variants. The positive diagnosis is based on clinical manifestations characteristic of the disease, and is a conclusive one in the case of erythema multiforme type in photoexposed areas, in association with specific paraclinical changes anti-Ro/SS-A (70-90%) and anti-La/SS-B (30-50%) [2]. Conclusions The particularities of the presented case consist in the appearance of erythema multiforme -like skin manifestations at the onset, which initially mimicked the respective disease. The presence of specific clinical signs, associated with intensely positive anti-Ro/SS-A and anti-La/SS-B paraclinical data, deducted the diagnosis of subacute cutaneous lupus erythematosus. The prognosis is more reserved if SCLE evolves with systemic manifestations.