Sindromul Stevens-Johnson: o amenințare ascunsă

Abstract

Sindromul Stevens-Johnson (SSJ) este o afectare cutaneo-mucoasă cu apariție foarte rară, considerate de etiologie multifactorială, fie cu origine alergică ori infecțioasă. Prezentându-se cu o simptomatologie de debut variată, de obicei de tip pseudo-gripală, evoluează frecvent către erupții eritemato-papuloase care apoi vor conflua în placarde eritemato-buloase extinse, care au tendința de a fuziona și de a distruge țesutul cutanat extern. Evoluția poate fi fulminantă și poate amenința viața, de obicei necesitând spitalizare și terapie intensivă. Evoluția este favorabilă, dar vindecare poate fi un proces prelungit, iar uneori, in situații rarisime, poate deveni mortal. Sindromul este impredictibil și de cele mai multe ori nu poate fi alocat nici unei cauze directe, dar de regulă a fost asociat cu diverse medicații, de tip antigutoase precum alopurinol, anticonvulsivante și antipsihotice, paracetamol și naproxen, lamotrigină, antibiotice din diverse categorii, virusuri precum herpes simplex, HIV sau hepatita A sau alte boli infecțioase. De asemeni, au fost descrise predispoziții genetice, mai ales asocierea cu antigenele HLA de grup B12, B5801 sau B 1502. Datorită faptului că este of condiție patologică periculoasă și una deosebit de dificil de diagnosticat și de tratat, am încercat să identificăm toți pacienții diagnosticați cu acest sindrom în ultimii cinci ani în cadrul Spitalului de Boli Infecțioase Iași. Între anii 2012 și 2017 au fost identificate 13 cazuri cu diagnostic de SSJ în contextul unui eritem multiform, dar factorii declanșatori au fost dificil de identificat, datorită faptului că pacienții fuseseră internați cu boli infecțioase, și astfel a fost dificil de stabilit daca SSJ s-a datorat condiției infecțioase sau a apărut ca urmare a tratamentului cu antibiotice. La aceste 13 cazuri am încercat să identificăm posibilele cauze iatrogenice, prin analiza regimului igieno-dietetic și a conduitei terapeutice medicamentoase. De asemeni, pentru cazurile unde sursele au fost incerte, am urmărit evoluția condiției patologice, corelate cu testele de laborator și cu îndepărtarea tuturor alergenilor. Ca urmare a evoluției a acestor cazuri, am ajuns la concluzia ca progresul sindromului a fost favorabil, deși lent, cu excepția unui singur caz, care s-a terminat cu deces. Toți pacienții au fost urmat tratament hipoalergenic și au fost rechemați pentru control la 14 zile după externare. O altă concluzie a fost aceea că pierderea barierei cutanate prin erupțiile caracteristice a fost o poartă de intrare pentru flora microbiană de tip nosocomial.

The Stevens-Johnson syndrome (SJS) is a very uncommonly-occurring cutaneous and mucous affliction, which is considered of pluri-factorial aetiology, either as an allergic or infectious reaction. With various debut symptoms, which are most frequently flu-like, it frequently evolves into erythematous-papullar rashes and later wide-spread erythemato-bullous eruptions which have the tendency to fuse and destroy the outer cutaneous layer. It also spreads to the mucosae, which exfoliate into erosions. The evolution can be fulminant and life-threatening, usually needing hospitalization and intensive care. The evolution is favourable, but healing can be a long process, and sometimes it might become deadly. The condition is unpredictable and sometimes it cannot be ascribed to any direct cause, but usually it has been associated with anti-gout medications, such as allopurinol, anticonvulsants and antipsychotics, acetaminophen and naproxen sodium, lamotrigine, antibiotics of various groups, viruses like herpes simplex, HIV or hepatitis A or other infectious causes. Also, genetic predispositions have been described, associated with the haplotypes HLA B12, B5801 or B 1502. As it is a dangerous condition and a quite difficult one to diagnose and treat, we have tried to identify all the patients diagnosticated with this condition in the Hospital for Infectious Diseases in Iasi, during the last five years. Between 2012-2017 we have identified 13 diagnostics of SJS in the context of a multiform erythema, but the trigger was difficult to identify, as the patients were admitted for infectious diseases, and all have received antibiotic treatment. Among these 13 cases we tried to identify the possible iatrogenic origin, by 239iagnosti the therapy regimen and the hygiene-dietary regime. Also, for cases were the source was uncertain, we followed the evolution of the condition, correlating with the lab tests and the removal of any allergens. Following these evolutions, we concluded that with the exception of one case, which has proven to be a fatality, the progress has been favourable, while slow. All patients were recalled for control and all have followed the hypoallergenic treatment. Another conclusion was that the loss of the cutaneous barrier induced a high risk for nosocomial infections.