Emfizemul lobar congenital – urgență în practica chirurgiei pediatrice. Rezultate la distanță

Abstract

Rezumat. Emfizemul lobar congenital (ELC) este o malformație pulmonară rară, caracterizată prin hiperexpansiunea unuia sau mai multor lobi pulmonari, ce determină compresia țesutului pulmonar adiacent și afectarea funcției respiratorii. Etiopatogenia sa implică, în principal, malformații congenitale ale căilor aeriene, care produc un mecanism de valvă ce permite pătrunderea aerului în lobul afectat, dar blochează evacuarea acestuia. Incidența este estimată între 1:20.000 și 1:30.000 de nașteri, afectând predominant lobul superior stâng. Manifestările clinice variază de la forme asimptomatice, detectate întâmplător, până la insuficiență respiratorie acută ce necesită intervenție chirurgicală de urgență. Diagnosticul se bazează pe imagistica toracică, în special tomografia computerizată, care oferă detalii anatomice și funcționale esențiale pentru managementul terapeutic. Tratamentul chirurgical, în special lobectomia, rămâne standardul de aur în cazurile simptomatice, asigurând rezultate favorabile pe termen lung. Lucrarea prezintă o analiză detaliată a aspectelor anatomice, fiziopatologice, diagnostice și terapeutice ale emfizemului lobar congenital, subliniind importanța unui diagnostic precoce și a abordării multidisciplinare. De asemenea, sunt discutate perspectivele actuale și provocările în înțelegerea și tratamentul acestei patologii pulmonare congenitale.

Abstract. Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare pulmonary malformation characterized by hyperexpansion of one or more pulmonary lobes, resulting in compression of the adjacent lung tissue and impaired respiratory function. Its etiopathogenesis mainly involves congenital abnormalities of the airways, causing a valve mechanism that permits air entry into the affected lobe but obstructs its exit. The incidence is estimated between 1 in 20,000 and 1 in 30,000 live births, predominantly affecting the left upper lobe. Clinical presentations range from asymptomatic cases detected incidentally to acute respiratory failure requiring emergency surgical intervention. Diagnosis relies on thoracic imaging, especially computed tomography, which provides essential anatomical and functional details for therapeutic management. Surgical treatment, particularly lobectomy, remains the gold standard for symptomatic cases, ensuring favorable long-term outcomes. This paper provides a detailed analysis of the anatomical, pathophysiological, diagnostic, and therapeutic aspects of congenital lobar emphysema, emphasizing the importance of early diagnosis and multidisciplinary management. Current perspectives and challenges in understanding and treating this congenital pulmonary pathology are also discussed.