Pentru afecțiuni vasculare congenitale complexe — o soluție hibridă: reparare prin embolizare vasculară și chirurgia deschisă

Abstract

Rezumat. Malformațiile vasculare congenitale la copii reprezintă un spectru larg de anomalii structurale ale vaselor de sânge și limfatice, prezente de la naștere, dar adesea manifestându-se ulterior prin durere, sângerare, ulcerații sau insuficiență de organ țintă. După clasificarea ISSVA (Societatea Internațională pentru Studiul Anomaliilor Vasculare), acestea se împart în tumori vasculare (ex. hemangiom infantil) și malformații vasculare (capilare, venoase, limfatice, arterio-venoase, combinate)[1][2]. Prevalența cumulată a malformațiilor congenitale de acest tip este de aproximativ 1–1,5%[3]. Managementul optim necesită echipe multidisciplinare (chirurgi pediatrici, radiologi, dermatologi, oncologi ș.a.) și strategii personalizate. Terapia include, după caz, tratamente medicale (β-blocante precum Propranololul pentru hemangioame infantile, inhibitori mTOR – Sirolimus – și alte terapii țintite pe căi moleculare) și proceduri intervenționale/chirurgicale (scleroterapie, embolizare, rezecție). În urma analizei literaturii actuale (revizuire narativă), raportăm că Propranololul este tratamentul de primă linie în hemangioamele infantile complicate[4], iar Sirolimusul arată eficiență semnificativă în malformațiile venoase și limfatice extinse[5]. Scleroterapia obține răspuns complet/parțial în >90% din cazurile de malformații limfatice macrochistice[6], iar embolizarea (eventual în mai multe etape) este esențială în malformațiile arterio-venoase pentru diminuarea debitului de șunt[5][7]. Se discută și noile terapii țintite (ex. inhibitori PI3K ca Alpelisib în sindroamele PROS – PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) cu rezultate promițătoare[8][9]. Concluziile subliniază necesitatea unui protocol integrat și orientări practice: diagnostic precis conform ISSVA, abordare multimodală individualizată și tratament în centre specializate. Cuvinte-cheie: malformații congenitale vasculare; ISSVA; hemangiom infantil; malformație venoasă; malformație limfatică; Sirolimus; Propranolol; scleroterapie; embolizare.

Abstract. Congenital vascular malformations in children represent a wide spectrum of structural anomalies of the blood and lymphatic vessels, present at birth but often manifesting later through pain, bleeding, ulceration, or target organ dysfunction. According to the ISSVA classification, they are divided into vascular tumors (e.g., infantile hemangioma) and vascular malformations (capillary, venous, lymphatic, arteriovenous, combined). The estimated overall prevalence of these anomalies is approximately 1–1.5%. Optimal management requires multidisciplinary teams (pediatric surgeons, radiologists, dermatologists, oncologists, etc.) and individualized strategies. Therapy includes, depending on the case, medical treatments (β-blockers such as Propranolol for infantile hemangiomas, mTOR inhibitors like Sirolimus, and other targeted molecular therapies) and interventional/surgical procedures (sclerotherapy, embolization, resection). Based on this narrative literature review, Propranolol remains first-line therapy for complicated infantile hemangiomas, while Sirolimus shows significant efficacy in extensive venous and lymphatic malformations. Sclerotherapy achieves complete or partial response in over 90% of macrocystic lymphatic malformations, and embolization (often staged) is essential for arteriovenous malformations to reduce shunt volume. New targeted therapies (e.g., PI3K inhibitors such as Alpelisib for PROS syndromes) show promising results. The conclusions emphasize the need for an integrated protocol and practical guidelines: accurate ISSVA-based diagnosis, an individualized multimodal approach, and treatment in specialized centers.