Heterogenitate tumorală și răspuns terapeutic în tumora Wilms bilaterală

Abstract

Introducere: Nefroblastomul reprezintă cea mai frecventă tumoră renală malignă a copilului, iar afectarea bilaterală, încadrată ca stadiu V, constituie o situație rară, cu implicații terapeutice și prognostice particulare. În aceste cazuri, heterogenitatea tumorală, necesitatea conservării parenchimului renal și variabilitatea răspunsului la chimioterapia preoperatorie complică atât conduita clinică, cât și interpretarea anatomopatologică. Examinarea comparativă a materialului bioptic inițial și a pieselor postchimioterapie permite evaluarea dinamicii morfologice și identificarea componentelor tumorale viabile restante. Materiale și metode: Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 3 ani, diagnosticată cu nefroblastom bilateral. Diagnosticul inițial a fost stabilit pe biopsie renală, urmată de tratament chimioterapic conform protocolului. Ulterior, piesa chirurgicală a fost evaluată histopatologic prin colorație uzuală hematoxilină-eozină și printr-un panel imunohistochimic orientat către confirmarea diferențierii nefroblastice și excluderea altor tumori renale pediatrice cu aspect arhitectural suprapus. Rezultate: Biopsia inițială a evidențiat o tumoră Wilms cu aspect clasic trifazic, alcătuită din componente blastemală, epitelială și stromală. După chimioterapie, răspunsul terapeutic a fost suboptimal, cu persistența de țesut tumoral viabil. Specimenul posttratament a demonstrat o modificare importantă a profilului morfologic, cu predominanța unui model bifazic epitelial–blastemal. Componenta epitelială a inclus structuri tubulare, formațiuni glomeruloide abortive și arii papilare. Componenta blastemală a persistat sub formă de plaje celulare primitive, cu densitate crescută. Au fost identificate rare focare de anaplazie atât în aria epitelială, cât și în cea blastemală. Stroma a fost reprezentată prin benzi fibroase groase, compatibile cu remaniere postterapeutică, iar necroza tumorală nu a fost evidențiată. Arhitectura papilară a ridicat problema diagnosticului diferențial cu carcinomul renal papilar. Imunohistochimia a susținut diagnosticul de nefroblastom rezidual: WT1 a fost exprimat în componentele epitelială și blastemală, inclusiv în ariile papilare, AE1/AE3 a confirmat diferențierea epitelială, vimentina a prezentat expresie variabilă în componentele tumorale, iar CD56 a fost pozitiv în componenta epitelială. Concluzii: Cazul evidențiază modificările morfologice semnificative care pot apărea într-un nefroblastom bilateral după chimioterapie, mai ales în contextul unui răspuns incomplet. Predominanța epitelial–blastemală, apariția arhitecturii papilare și persistența unor focare rare de anaplazie impun o reevaluare histopatologică atentă a tumorii reziduale. Corelarea morfologiei cu imunohistochimia este esențială pentru confirmarea tumorii Wilms viabile restante, excluderea mimetismelor diagnostice și documentarea corectă a răspunsului terapeutic.