Aspergiloza pulmonară la un pacient cu fibroză chistică: provocări diagnostice și terapeutice

Abstract

Rezumat Fibroza chistică (FC) este cea mai frecventă afecțiune monogenică a populației de origine caucaziană, cu transmitere autosomal recesivă, caracterizată prin mutații ale genei CFTR, care afectează funcția canalelor de clor, prin urmare mucusul produs în mod fiziologic capătă un caracter vâscos, care, acumulat în căile respiratorii reprezintă un mediu favorabil pentru colonizarea și infecția cu Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Aspergillus fumigatus, aceștia contribuind la extinderea leziunilor și complicațiilor pulmonare ( bronșiectazii, atelectazii, pneumotorax, bule de enfizem, destrucții, abcese pulmonare). Aspergillus fumigatus este izolat din probe de spută găsite pozitive la 16% dintre copii și adolescenți și până la 58% când se include și pacienți mai vârsnici. Colonizarea cu Aspergillus fumigatus joacă un rol semnificativ în agravarea simptomatologiei respiratoria, declanșarea exacerbarilor de boală, distrucția parenchimului și apariția complicațiilor structurale. Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat al acestei infecții sunt esențiale pentru prevenirea deteriorării funcției pulmonare și îmbunătățirea pronosticului copiilor cu FC . Prezentăm cazul unui copil cu fibroză chistică, la care evaluarea clinică și paraclinică a evidențiat prezența bronșiectaziilor extine, complicate ulterior de aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA).