Duplicare pielo-ureterală asociată cu hidronefroză obstructivă și hipoplazie ureterală severă la un copil de 1 an: prezentare de caz și corelație clinico-morfologică

Abstract

Rezumat. Duplicarea sistemului pieloureteral reprezintă cea mai frecventă anomalie congenitală a tractului urinar superior, având câteva trăsături distincte care le diferențiază sub aspect al abordării terapeutice față de alte afecțiuni malformative ale rinichilor, iar asocierea acesteia cu hipoplazia severă a unuia dintre uretere cât și asocierea hidronefrozei obstructive constituie o situație clinică rară. Acest studiu își propune să analizeze rezultatele diagnosticului și tratamentului a unui caz clinic, a unui copil în vârstă de 1 an diagnosticat cu duplicare pieloureterală dreaptă, hidronefroză severă a sistemului colector inferior și hipoplazie marcată a ureterului aferent. Evaluarea clinică, imagistică, explorarea intraoperatorie și examenul histopatologic au permis determinarea diagnosticului de anomalie de rinichi, stabilirea unei strategii chirurgicale reconstructive individualizate. Examenul histologic a evidențiat modificări cronice obstructive caracterizate prin fibroscleroză parietală, cât și a confirmat o hipoplazie musculară și remodelare fibroasă a segmentului pieloureteral rezecat. Cazul dat subliniază importanța diagnosticului precoce și al abordării multidisciplinare în conservarea funcției rinichiului la copil.

Abstract. Duplication of the pyeloureteral system is the most common congenital anomaly of the upper urinary tract, with several distinctive features that set it apart from other renal malformations in terms of therapeutic approach, and its association with severe hypoplasia of one of the ureters as well as obstructive hydronephrosis constitutes a rare clinical situation. This study aims to analyze the results of the diagnosis and treatment of a clinical case involving a 1-year-old child diagnosed with right pyeloureteral duplication, severe hydronephrosis of the lower collecting system, and marked hypoplasia of the afferent ureter. Clinical evaluation, imaging, intraoperative exploration, and histopathological examination enabled the diagnosis of a renal anomaly and the development of a personalized reconstructive surgical strategy. Histological examination revealed chronic obstructive changes characterized by parietal fibrosclerosis and confirmed muscular hypoplasia and fibrous remodeling of the resected pyeloureteral segment. This case underscores the importance of early diagnosis and a multidisciplinary approach in preserving renal function in children.