Particularităţile formelor de anemii în cadrul lupusului eritematos sistemic

Abstract

Introducere. În ultimele decenii au fost elucidate o serie întreagă de relevanţe inedite din spectrul manifestărilor hematologice în lupusul eritematos sistemic (LES), care este o maladie autoimună polisindromică şi de etiologie încă necunoscută. Cert este că afectul se dezvoltă pe fundalul unor deficienţe complexe de imunoreglare, determinate genetic, care asociază hiperproducerea de autoanticorpi dotaţi cu o agresivitate specifică pentru propriile ţesuturi. În literatura de specialitate sindromul anemic afişat în contextul clinic al lupusului eritematos sistemic este raportat într-un cadru variaţional destul de larg – de la 14 până la 80%. Patogenia sindromului anemic dezvoltat de către bolnavii lupici este complexă şi incomplet studiată. Anemia rămâne în vizorul cercetătorilor prin frecvenţa ei înaltă la pacienţii cu lupus eritematos sistemic (G. Valesini, 2011). În cadrul bolii, concomitent cu anemia fierodeficitară (AFD), anemia hemolitică autoimună (AHA) şi mielotoxicitatea indusă de medicamente. Prin supoziţie activitatea redusă a eritropoietinei (Epo) este rezultatul hipoproductiei ei şi a rezistenţei induse la acţiunea eritropoetinei asupra celulelor eritroide, mecanism căruia i se atribuie un rol important în patogenia anemiei bolii cronice, constatate în cadrul diverselor infecţii, boli autoimune, ş. a. Anemia bolii cronice este de obicei un proces hipoproliferativ. De notat că studiile recente au pus în evidenţă faptul că rezistenţa la acţiunea eritropoietinei în bolile sistemice poate fi atribuită autoanticorpilor anti-eritropoetină (anti-Epo). Gradul de hipoproducere a Epo şi rezistenţa redusă la eritropoetină la pacienţii cu lupusul eritematos sistemic ipotetic se asociază cu anemia bolii cronice. Din considerente că anemia este o anormalitate hematologică comună în LES, diagnosticul lor este emis prin teste de laborator accesibile, însă un asemenea scenariu diagnostic nu poate releva tipurile de anemie care survin pe acest fundal de carenţe complexe. Problema diagnosticului şi tratamentului afectării hematologice în cadrul LES, rămâne o provocare pentru clinicieni. Rezultatele remarcabile s-au obţinut în diagnosticul LES prin utilizarea criteriilor de diagnostic, evaluarea activităţii bolii prin instrumente validate, efectuarea trialurilor LUMINA, Vila L.M., 2007 şi Eurolupus, Cervera R., 2010, dar rămâne dificilă stabilirea diagnosticului precoce al afectării sistemului hematopoietic. Scopul studiului Studierea formelor anemiei la pacienţii cu lupus eritematos sistemic în asociere cu activitatea bolii şi impactul lor asupra calităţii vieţii. Material şi metode Am examinat 86 de pacienti cu LES, care respectau criteriile ACR,1997. La 59 din ei au fost depistate anormalităţi hematologice. Durata bolii a fost calculată din timpul, de când cel puţin patru şi mai multe criterii ACR au fost prezente. Ulterior, pacienţii au fost evaluaţi prin cercetări generale şi speciale. Evaluările generale au presupus anchetarea, examenul clinic standard, antropometria pentru aprecierea indexului masei corporale. Cercetările de laborator clinice şi biochimice au inclus: glicemia, urograma, ureea, creatinina, spectrul lipidic, C3, C4, complexele imune circulante, proteina C-reactivă şi factorul reumatoid. Investigaţiile speciale au vizat aprecierea activităţii bolii, aADNdc, hemoglobină, leucocite, limfocite, trombocite, VSH, hematocritul, Fe seric, feritina serică, aprecierea nivelului eritropoietinei şi evaluarea calităţii vieţii. Activitatea bolii a fost evaluată după SLAM (Măsurarea Activităţii Lupusului Sistemic), aplicabil pentru patologia hematologică, ce reflectă 23 de parametri clinici şi 7 de laborator, prezenţi pe parcursul lunii precedente şi atribuite LES. Aceştia au fost evaluaţi în puncte, scorul acestui instrument variind de la 0 la 20 de puncte, SLAM, fiind considerat preferabil versus SLEDAI la aprecierea anemiei în cadrul lupusului. Datele cercetărilor clinice au fost incluse în fişe speciale standardizate ce conţin criterii care caractirizează pacientul. Prelucrarea statistică s-a efectuat computerizat prin metoda de analiză statistică descriptivă ce conţine tipuri de variabile şi parametri descriptivi. Rezultate obţinute Lotul a fost constituit din 59 de femei cu vârstă medie de 31,3 ± 1,9 (interval 13-68) de ani şi durata medie a bolii de 8 ani – 94,56 (între o lună la 96 luni). Modificările hematologice au fost prezente în 65 (75,6%) cazuri. De notat, că vârsta medie a pacienţilor la momentul examinării a fost de 41,37 ± 1,4 (21-65 ani), precum şi vechimea mare a bolii – circa 8,6 ani. La momentul examinării pacienţii aveau preponderent între 21 şi 39 de ani şi numai 8 depăşise vârsta de peste 50 de ani. Am fost interesaţi să analizăm durata bolii ce a reliefat decalaj semnificativ de la o lună până la 365 de luni (30 de ani). Evaluarea comparativă a condiţiilor care au precedat boala în loturile de studiu a relevat în calitate de factor declanşator ponderal pentru instalarea sindroamelor hematologice în lupusul eritematos sistemic expunerea la razele ultraviolete, suprarăceală, stresul psihoemoţional, de vreme ce tulburări hormonale, vaccinarea şi alte circumstanţe neidentificate sunt responsabile, în general, de incitarea lupusului, dar nu exclud impactul asupra dezvoltării anemiilor. Datele relevă că din cei 59 (68,6%) de pacienţi cu diagnosticul de anemie în cadrul lupusului eritematos sistemic, la 34 (57.63%) s-a admis diagnosticul de anemie a bolii cronice, proporţie ce se conformă cu datele literaturii. Anemia a fost manifestarea cea mai frecvent întâlnită. În urma investigaţiilor am stabilit următoarele forme de anemii: anemia bolii cronice (ABC), n = 34 (57,6%), anemia fierodeficitară (AF), n = 20 (33,9%), anemia hemolitică autoimună (AHA), n = 3 (5,1%) şi alte forme de anemii (anemia din insuficienţa renală cronică) n = 2 (3,4%). Leucopenia a fost prezentă la 18 (30,5%) pacienţi, limfopenia la 19 (32,2%) şi trombocitopenia la 13 (22,0%) pacienţi. Am fost interesaţi să analizăm activitatea bolii şi indicele lezării după rata diferitor categorii de VSH. Amintim că VSH s-a apreciat ca fiind de elevare medie la 12-30, moderată – la 30-50 moderat şi drept accelerare marcată, la peste de 50 mm/oră. Evaluarea activităţii bolii după SLAM a arătat că activitatea bolii joasă a fost depistată la 12 (20,3%) din pacienţii examinaţi, activitatea moderată a fost la 36 (61,0%) şi activitatea înaltă – la 11 (18,6%) pacienţi. Acest lucru a demonstrat că la pacienţii examinaţi activitatea moderată a bolii a fost predominantă în 61,0% cazuri şi la pacienţii cu ABC în 57,6% cazuri. Concluzii Anemia s-a constatat la peste o jumătate de pacienţi (68,6%), cea mai frecventă fiind anemia bolii cronice 34 (57,6%), urmată de anemia fierodeficitară 20 (33,9%), anemia hemolitică autoimună la 3 (5,08%) şi alte tipuri de anemii 2 (3,38%), diagnosticul a fost stabilit prin teste comune de laborator, aşa ca numărul eritrocitelor, IC, Hb, Fe seric şi teste speciale – nivelul feritinei şi eritropoietinei. Anemia este o manifestare frecventă a lupusului eritematos sistemic şi este strâns asociată cu activitatea moderată a bolii. Aceste asociaţii sunt depistate după un an de evoluţie a lupusului eritematos sistemic. Pentru aprecierea severităţii bolii, prognozarea complicaţiilor, inclusiv instalarea patologiei hematologice se impun drept instrumente teste oportune în evaluarea gradului de activitate a bolii indicele SLAM, pentru lezarea organică – SLICC şi calitatea vieţii este aprobată de SF-36.