Endometrioza vulvei și perineului

Abstract

Rezumat. Introducere: Endometrioza vulvei și perineului (EVP) se referă la forme rare de endometrioză extragenitală, în literatura de specialitate fiind descrise ca observații clinice unice. Scopul studiului – analiza particularităților privind diagnosticul, tratamentul, precum și caracteristicile morfologice și profilul imunohistochimic al EVP. Materiale și metode: A fost efectuată o analiză retrospectivă a 38 de cazuri de endometrioză în zona cicatricei postoperatorii. Metodele de diagnostic utilizate: ultrasonografie și doppler (USG și D), metode morfologice și imunohistochimice. Rezultate: Au fost evidențiate 8 (21.6%) cazuri de EVP, vârsta medie a pacientelor fiind de 29.4±2.1 ani (IC 95%:24.63–34.12). Principalele manifestări clinice ale EVP: (1) prezența unei formațiuni de volum la nivelul organelor genitale externe; (2) dureri catameniale (n=6) sau persistente (n=2) în zona formațiunii; precum și (3) mărirea în volum al formațiunii (n=6) în perioada pre- și/sau menstruală. În toate cazurile, în antecedente, pacientele au suportat intervenții chirurgicale la nivelul organelor genitale externe: episiotomie (n=5), suturarea rupturilor postpartum (n=2) și înlăturarea chisturilor la nivelul labiilor genitale (n=1). La palpare, EVP au fost definite ca formațiuni solide, relativ mobile, dureroase în timpul comprimării. În marea majoritate a cazurilor s-au depistat endometrioame unice și doar într-un caz – două ectopii. Endometrioamele au fost localizate la nivelul perineului (n=5), labiilor genitale (n=2) și la nivelul peretelui posterior al vaginului (n=1). În cadrul USG și D: EVP au fost vizualizate ca formațiuni hipoecogene, cu contururi hiperecoice și cu grade diverse de vascularizare periferică. În toate cazurile, a fost efectuată excizia EVP în limitele țesuturilor nemodificate și fără afectarea integrității endometrioamelor. Examenul patomorfologic a confirmat diagnosticul de EVP (glande endometriale și stroma citogenă adiacentă). La examenul imunohistochimic: CD10 – expresie membranoasă difuză (+++) în stroma citogenă; citokeratină 7 – expresie citoplasmatică intensă în glandele endometriale; receptori de progesteron – expresie nucleară intensă în celulele endometriale și în stroma citogenă (92-99%, indicele Allred 7.8); receptori de estrogen – expresie în nucleele glandelor endometriale și în stroma citogenă (95%, indicele Allred 3). Perioada de supraveghere a pacientelor a fost de 31.9±4.1 luni (IC 95%:21.86–41.85), nefiind depistată recidiva de EVP (zero). Concluzii: EVP este o variantă rar întâlnită a endometriozei extrapelvine. În majoritatea cazurilor, EVP evaluează după intervenții chirurgicale în zona respectivă (episiotomie). Tratamentul chirurgical cu rezecție R0 este metoda de elecție pentru patologia dată.

Summary. Introduction: Endometriosis of the vulva and perineum (EVP) refers to rare forms of extragenital endometriosis and is described in the specialized literature as separate clinical observations or in small series. The purpose of the study was to analize the features of diagnosis and treatment, as well as the morphological characteristics and immunohistochemical profile of EVP. Materials and methods: A retrospective analysis of a database of 38 cases of endometriosis in the area of postoperative scars was performed. Used: ultrasonography and Doppler (USG and D), morphological and immunohistochemical methods. Results: 8 (21.6%) cases of EVP were found, the average age of the patients was 29.4±2.1 years (95% CI:24.63–34.12). The main clinical manifestations of EPV: (1) the presence of volumetric mass in the external genitalia field; (2) catamenial (n=6) or persistent pain (n=2) in the mass area; and (3) an increase of the mass (n=6) on the precycle or during the cycle period. In all cases, a case history of surgical interventions in the area of the external genitalia was noted: episiotomy (n = 5), suturing of gaps in childbirth (n=2), and removal of the labia cyst (n=1). On palpation, EVP were defined as a solid, relatively mobile mass, painful during compression. In the vast majority of cases, single endometriomas were noted and in only one – two ectopias. Endometriomas were localized in the perineum (n=5), in the labia (n=2) and in the posterior wall of the vagina (n=1). With USG and D: EVP were visualized in the form of hypogenic mass, with hyperechoic contours and varying degrees of peripheral vascularization. In all cases, the excision of the EVP within the unchanged tissues was performed, maintaining the integrity of the endometriomas. A pathomorphological study, in all cases, confirmed the diagnosis of EVP (endometrial glands and adjoining cytogenic stroma). An immunohistochemical study: CD10 – diffuse (+++) membrane expression in the cytogenic stroma; cytokeratin 7 – intense cytoplasmic expression in the endometrial glands; progesterone receptors – intense nuclear expression in the cells of the endometrium and cytogenic stroma (92-99%, Allred index 7.8); estrogen receptors – expression in the nuclei of the endometrial glands and cytogenic stroma (95%, Allred 3 index). Patient follow-up periods averaged 31.9±4.1 months (95% CI:21.86–41.85), no recurrence of EVP was detected (zero). Conclusions: EVP is a rather rare form of extrapelvic endometriosis. In most cases, EVP develop after surgical interventions in this area (episiotomy). Surgical treatment with R0 resection is the method of choice for this pathology.