Sindromul Wiskott-Aldrich

Abstract

Sindromul Wiskott-Aldrich este o patologie rară, X-linkată recisivă, caracterizată prin triada: trombocitopenie, dermatită și infecții recurente. Este prezentat un caz clinic precedat de analiză bibliografică. Diagnosticul a fost suspectat precoce prin simptomatologia clasică cu manifestări hemoragice, pe fondal de trombocitopenie, dermatită cu marcherul atopiei la valori foarte crescute și afectări respiratorii severe. Afectarea pulmonară în imunodeficiența primară Wiskott-Aldrich evoluează cu riscuri de recidive, prin complicații pleuro-pulmonare, generalizate severe, care sunt cauzate de infecții polirezistente cu Stafilococcus aureus, Streptococcus ß-haemolyticus, Klebsiella pneumonia, Candida albicans și Pneumocistis jiroveci. Prognosticul în imunodeficiența primară Wiskott-Aldrich se raportează la gradul de afectare, caracterul complicațiilor și la prezența altor maladii concomitente.

Wiskott-Aldrich syndrome is a rare, recurrent X-linked pathology, characterized by the triad: thrombocytopenia, dermatitis and recurrent infections. A clinical case, preceded by the bibliographic review, is presented. Diagnosis was suspected early by classical symptomatology with haemorrhagic manifestations on the background of thrombocytopenia, dermatitis with atopic marker at very high values and severe respiratory impairment. Pulmonary infections in the primary immunodeficiency Wiskott-Aldrich evolve with relapse risks through severe generalized pleuro-pulmonary complications that are caused by infections with Staphylococcus aureus, Streptococcus b-haemolyticus, Klebsiella pneumonia, Candida albicans and Pneumocistis jiroveci. The prognosis in primary immunodeficiency Wiskott-Aldrich is related to the degree of impairment, the nature of the complications and the presence of other concomitant diseases.