Sindromul Evans – manifestare inițială nespecifică a lupusului eritematos sistemic

Abstract

Rezumat Introducere. Lupus eritematos sistemic (LES) este o maladie autoimună polisindromică, afectarea hematologică fi ind caracteristică bolii. Sindromul Evans este o manifestare hematologică rară a LES, această asociere presupunînd pronostic rezervat. Această manifestare hematologică poate tergiversa stabilirea diagnosticului de lupus. Drept exemplu este cazul pacientei M., 31 ani, care la internare a prezentat acuze la fatigabilitate, fotosensibilitate, mialgii, cefalee periodică, depresie, dispnee ușoară și echimoze solitare pe gambe. Din anamneză am constatat că pacienta se consideră bolnavă de 10 luni, cu acuze la dispnee, apariția peteșiilor și echimozelor, epistaxis, sîngerare menstruală abundentă. Peste 1,5 luni a fost stabilit diagnosticul de sindromul Evans și a inițiat tratament cu prednisolon. Persistența manifestărilor sindromului Evans, precum și apariția semnelor noi a necesitat consultația reumatologului. Rezultatele investigațiilor au permis stabilirea diagnosticul de lupus eritematos sistemic conform criteriilor SLICC 2012, prin prezența a 7 criterii clinice și 3 criterii imunologice (prezenţa ANA şi anti-ADNdc, scăderea C3, C4). Debutul sindromului Evans a necesitat tratament doar cu glucocorticosteroizi, însă, la confi rmarea LES, tratamentul a presupus necesitatea antimalaricelor de sinteză, conform ghidului treat to target [1]. Concluzie. Anemia hemolitică cu trombocitopenie autoimună – sindromul Evans, fi ind manfestare inițială a LES, poate conduce la întîrzierea diagnosticului, dar inducerea promptă a terapiei cu glucorticosteroizi, care sunt de bază în ambele patologii, permit scăderea oportună a activității maladiei cu îmbunatatirea stării generale a pacientului și, de asemenea, pronosticul bolii pe termen lung.

Introduction. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a palindromic autoimmune disease and haematological implication is common for the disease. Evans syndrome is a rare hematologic manifestation of SLE and the combination of these pathologies presuppose varied prognosis. In cases of lupus onset with these symptoms the diagnosis of disease may be delayed. As an example we present a case of patient M., 31 years old, presented at admission complaints of fatigue, photosensitivity, myalgia, recurrent headache, depression, mild dyspnea and unique bruises on legs. From the history of disease, we detect that the patient is considered ill for 10 months, when appeared dyspnea, petechiae, ecchymosis, epistaxis and heavy menstrual discharges. In a 1,5 month was established the diagnosis of Evans syndrome and started treatment with prednisolone. The persistence of Evans syndrome as well as new symptom’s appearance required rheumatologist consultation. Examination results confi rm the diagnosis of systemic lupus erythematosus conform SLICC 2012 classifi cation criteria by the presence of 7 clinical and the 3 immunological criteria (presence of ANA şi anti-dsDNA, C3, C4 lowering). The onset of Evans syndrome required treatment only with glucocorticosteroids, however, after the confi rmation of SLE treatment involved antimalarials, according to treat to tatget guideline [1]. Conclusion. Autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenia - Evans syndrome, as early presentation of SLE, may lead to delay in diagnosis, but prompt inducing glucorticosteroid therapy, which is basic in both pathologies, allow opportune lowering of disease activity with improving patient’s general condition, and also, it’s long-term prognosis.

Введение. Системная красная волчанка (СКВ) является полисиндромным, аутоиммунным заболеванием и гематологические проявления являются характерными для болезни. Синдром Эванса является редким гематологическим проявлением СКВ и сочетание этих патологий подразумевает разноречивый прогноз. В случаях де- бюта волчанки такими гематологическими проявлениями, диагноз заболевания может задерживаться. В качестве примера представлен случай пациентки М., 31 год, которая поступила с жалобами на усталость, фоточувствительность, миалгию, реккурентную головную боль, депрессию, одышку; и единичными гематомами на ногах. Из истории болезни мы выявили, что пациентка считается больной в течение 10 месяцев, когда появились одышка, петехии, гематомы, носовые кровотечения и обильные менструальные кровотечения. Через полтора месяца был установлен диагноз синдрома Эванса и начато лечение преднизолоном. Персистентность синдрома Эванса, а также появление новых симптомов потребовали консультацию ревматолога. Результаты исследований позволили установить диагноз системной красной волчанки в соответствии с критериями SLICC 2012 по наличию 7 кли- нических и 3 иммунологических критериев (наличие ANA и анти-дцДНК, снижение С3, С4). Дебют синдрома Эванса требовал лечения только глюкокортикостероидами, однако, подтверждение СКВ лечение вовлекает необходимость противомалярийных средств, в соответствии с руководством treat to target [1]. Вывод. Аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения - синдром Эванса, как раннее проявление СКВ, могут привести к задержке в диагностике, но своевременное начало глюкортикостероидной терапии, которая является основой при обеих патологиях, позволяет своевременно снизить активность болезни с улучшением общего состояния пациента, а также, ее долгосрочный прогноз.