Eficacitatea investigațiilor imagistice în diagnosticul anomaliilor congenitale ale ducturilor Mülleriene: 324.01 – Radiologie și imagistică medicală: Teză de doctor în științe medicale

Abstract

Structura tezei: Lucrarea conţine următoarele compartimente: introducere, 4 capitole, concluzii generale, recomandări practice, bibliografie din 274 de surse, este expusă pe 128 de pagini. Teza conţine 17 tabele, 85 de figuri, 8 anexe. Rezultatele obținute sunt publicate în 20 lucrări științifice. Cuvinte-cheie: anomaliile ducturilor Mülleriene (ADM), atrezia himenului (AH), septuri vaginale transverse complete (SVTC), sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), sindromul Mayer-Rokitansky-Kűster-Hauser (MRKH), uterul Robert (UR), uterul unicorn (UU), histerosalpingografia (HSG) ultrasonografia bi- și tridimensională (USG 2D și 3D), Imagistica prin Rezonanța Magnetică (IRM), Tomografia computerizată (TC). Domeniul de studiu: imagistica medicală. Scopul cercetării: Optimizarea managementului imagistic în diagnosticul anomaliilor ducturilor Mülleriene prin prisma evaluării particularităților anatomiei radiologice a patologiei malformative cu abordarea complexă a metodelor radio-imagistice. Obiectivele cercetării: Analiza aspectelor moderne în diagnosticarea pacientelor cu patologia malformativă ale ducturilor Mülleriene după efectuarea histerosalpingografiei, ultrasonografiei (2D şi 3D), Imagisticii prin Rezonanța Magnetică și Tomografiei Computerizate. Validarea semiologiei imagistice și radiologice în stratificarea anomaliilor simetrice și asimetrice uterine. Elucidarea anatomiei radiologice ale malformațiilor uterine orfane. Evaluarea particularităților imagistice ale anomaliilor obstructive ale vaginului (atrezia himenului, septul vaginal transversal complet, sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich), evaluarea anomaliilor renale asociate. Determinarea anatomiei radiologice al malformațiilor congenitale asociate ale uterului şi vaginului (sindromul Mayer-Rokitansky-Kűster Hauser). Noutatea și originalitatea științifică: Cercetarea este originală prin faptul realizării unei analize comparative a metodelor imagistice inițiale și ultraperformante în diagnosticul ADM. În baza studiului a fost confirmată și argumentată necesitatea metodelor imagistice ultraperformante (USG 3D și IRM) în diagnosticul precoce al anomaliilor Mülleriene. Prin analiza particularităților clinico-imagistice au fost evidențiate și stabilite diferite categorii ale patologiei malformative Mülleriene, dintre care prevalează anomaliile simetrice uterine. Au fost stabilite 3 cazuri extrem de rar întâlnite - uterul septat asimetric (Uterul Robert). S-a dovedit că UU fără corn rudimentar se întâlnește mai des decât uter unicorn cu corn uterin cavitar sau necavitar. Sinteza rezultatelor obținute a stabilit că dintre anomaliile obstructive asociate cu hematocolpos prevalează paciente cu atrezia himenului (AH) în comparație cu sindromul HWW sau SVTC. În toate cazurile observate AH a fost prezentată în forma izolată. În studiul pacientelor cu SVTC s-a constatat că hematocolposul asociat cu hematometra a fost diagnosticat mai frecvent de cât cel izolat. A fost stabilit faptul că septurile vaginale transversale joase se întâlnesc statistic mai frecvent, decât cele medii. În mai multe cazuri prezentate, SVTC reprezintă o anomalie izolată. În cazul sindromului HWW a fost constatat faptul că varianta sindromului HWW pe dreapta a fost diagnosticat mai frecvent decât cel din stânga. S-a evidențiat că ocluzia completă a hemivaginului se observă mai frecvent decât obstrucția incompletă. În toate cazurile sindromului HWW a fost stabilită agenezia renală din partea hematocolposului. S-a stabilit că agenezia uterină se întâlnește mai rar, comparativ cu aplazia uterină. Prezența ambelor rudimente uterine în grupul pacientelor cu MRKH s-a depistat mai des. Rudimente uterine necavitare s-au întâlnit mai frecvent, comparativ cu rudimente cavitare. În sindromul MRKH a fost stabilit că localizarea pelvină a ovarelor a fost mai frecventă comparativ cu poziţia extrapelvină. În cadrul studiului a fost depistat un caz extrem de rar a sindromului MRKH asociat cu disgerminom ovarian . Problema științifică soluționată: constă în optimizarea diagnosticului imagistic al ADM cu evaluare comparativă a diferitelor metode imagistice. S-au constatat particularitățile clinice şi imagistice ale ADM, au fost elucidate posibilitățile şi eficacitatea aplicării metodelor radiologice şi optimizarea diagnosticului acestora. A fost confirmat rolul investigațiilor tomografice și ultrasonografice folosind reconstrucții multiplanare (MPR) și imagini 3D. Studiul realizat a constatat că posibilitatea metodelor diagnostice inițiale (HSG și USG 2D) este limitată, în majoritatea cazurilor ADM este necesar de efectuat metodele imagistice ultraperformante (USG 3D și IRM). Semnificația teoretică: a fost stabilită acuratețea de diagnostic a metodelor imagistice inițiale (HSG și USG 2D) și metodelor ultraperformante diagnostice (USG 3D și IRM) în estimarea ADM. Au fost elucidate variantele radiologice al anatomiei organelor bazinului mic în ADM în sindromul MRKH. A fost prezentat un caz extrem de rar a sindromului MRKH cu disgerminom ovarian. În cadrul studiului efectuat au fost stabilite variantele anatomice al sindromului Herlyn-Werner-Wunderlich (OHVIRA). Au fost stabilite caracteristicele radiologice ale septului vaginal transversal complet, au fost constatate radiologic toate variantele anatomice a uterului septat (US). A fost confirmat rolul imaginilor IRM în ponderație T1 și T2 pentru determinarea țesutului endometral și pentru determinarea conţinutului hemoragic. Valoarea aplicativă: în practica imagistică au fost implementate criteriile obligatorii de selecție pentru diagnostic contemporan precoce al ADM. Studiul efectuat a permis de analizat diversele clase de anomalii ale uterului şi vaginului, anomaliilor asociate concomitente. Implementarea rezultatelor științifice: în baza acestui studiu a fost implementată metodologia diagnostică de determinare a variantelor ADM în Departamentul diagnostic, secție medicină materno-fetală a IMSP Institutului Mamei și Copilului, în Centrul Medical „MagnaMed”, în Centrul Medical „AnaMaria-Med” (or. Chișinău, Republica Moldova).

Структура диссертации: Диссертация содержит следующие разделы: введение, 4 главы, общие выводы, практические рекомендации, библиография из 274 источников, изложена на 128 страницах. Диссертация содержит 17 таблиц, 85 рисунков, 8 приложений. Полученные результаты опубликованы в 20 научных работах. Ключевые слова: аномалии Мюллеровых протоков (АМП), атрезия девственной плевы (АДП), полные поперечные перегородки влагалища (ПППВ), синдром Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), синдром Mayer Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), матка Robert (МR), однорогая матка (ОМ), гистеросальпингография (ГСГ), двухмерная и трехмерная ультрасонография (УЗИ 2D и 3D), магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ). Область исследования: методы диагностики в медицине. Цель исследования: Комплексный подход в оптимизации использования радиовизуализирующих методов исследования при диагностике аномалий Мюллеровых протоков путем оценки особенностей рентгенологической анатомии пороков развития. Задачи исследования: Анализ современных аспектов диагностики у пациенток с АМП после выполнения различных методов визуализации (ГСГ, УЗИ 2D, 3D и МРТ). Оценка радиологической семиологии в стратификации симметричных и асимметричных аномалий матки. Особенности радиологической анатомии редких пороков развития матки. Оценка радиологических особенностей обструктивных аномалий влагалища (атрезия девственной плевы, полная поперечная перегородка влагалища, синдром HWW), оценка сопутствующих аномалий почек. Определение радиологической анатомии сочетанных аномалий матки и влагалища (синдром MRKH). Новизна и научная оригинальность: впервые был проведен сравнительный анализ первичных и высокоэффективных методов визуализации в диагностике АМП. Подтверждена и аргументирована необходимость использования высокопроизводительных радиологических методов (УЗИ 3D и МРТ) в ранней диагностике аномалий Мюллеровых протоков. Путем анализа клинико-радиологических особенностей выделены и установлены различные категории АМП, среди которых преобладают симметричные аномалии матки. Среди АМП выявлено 3 редких случая аномалий матки – ассиметричная перегородка матки (матка Robert). Установлено, что ОМ без рудиментарного рога встречалась чаще, чем ОМ с наличием кавитарного или некавитарного рога. Обобщение результатов проведенного клинического исследования установило, что среди обструктивных аномалий влагалища с наличием гематокольпоса, преобладают пациентки с атрезией девственной плевы (АДП) по сравнению с синдромом HWW или ПППВ. Во всех наблюдаемых случаях АДП была представлена в изолированной форме. При исследовании пациенток с ПППВ установлено, что гематокольпос, ассоциированный с гематометрой, диагностируется чаще, чем изолированный. Доказано, что дистальные поперечные перегородки влагалища статистически встречаются чаще, чем расположенные в средней трети влагалища. В большинстве представленных случаев ПППВ представляет собой изолированную аномалию развития. В случае синдрома HWW установлено, что правосторонний вариант HWW диагностировался чаще, чем левосторонний. Было доказано, что полная окклюзия влагалища встречается чаще, чем частичная. Во всех случаях синдрома HWW была установлена агенезия почки со стороны гематокольпоса. Доказано, что агенезия матки встречается реже по сравнению с аплазией матки. Наличие обоих рудиментов матки в группе пациенток с синдромом MRKH выявлялось чаще. Некавитарные рудименты матки установлены чаше, чем кавитарные. При синдроме MRKH установлено, что тазовое расположение яичников встречается чаще, чем внетазовое. В процессе исследования выявлен и установлен крайне редкий случай синдрома MRKH с наличием дисгерминомы яичника. Научная решенная проблема: заключалась в оптимизации методов лучевой диагностики АМП со сравнительной оценкой различных методов визуализации. Установлены клинические и радиологические особенности АМП, выяснены возможности и эффективность применения лучевых методов и оптимизации диагностирования АМП. Подтверждена роль томографических и ультрасонографических методов исследования с использованием мультипланарных реконструкций (МПР) и 3D-изображений. В результате исследования установлено, что возможности первичных методов диагностики (ГСГ, УЗИ 2D) ограничены, в большинстве случаев при наличии АМП необходимо выполнение высокоэффективных методов визуализации (УЗИ 3D и МРТ). Теоретическая значимость: установлена диагностическая точность методов первичной визуализации (ГСГ, УЗИ 2D) и высокоэффективных методов диагностики (УЗИ 3D и МРТ) при оценке АМП. Выявлены радиологические варианты анатомии органов малого таза при синдроме MRKH. Представлен крайне редкий случай синдрома MRKH с наличием дисгерминомы яичника. В ходе исследования были установлены анатомические варианты синдрома HWW (OHVIRA). Определены радиологические характеристики полной поперечной перегородки влагалища (ПППВ), радиологически оценены все анатомические варианты септатной матки ((УЗИ 3D). Была подтверждена роль МРТ, T1 и T2 взвешенных изображений для визуализации эндометрия и геморрагического содержимого. Практическая значимость: для современной ранней диагностики АПМ в практику визуализации внедрены обязательные радиологические критерии отбора пациенток. Проведенное исследование позволило проанализировать различные классы аномалий матки и влагалища, сопутствующие ассоциированные аномалии. Внедрение научных результатов: на основе данного исследования методика диагностики вариантов АМП внедрены в отделении радиологии Института матери и ребенка, в медицинском центре «MagnaMed», в медицинском центре «AnaMaria-Med» (г. Кишинев, Республика Молдова).

Thesis structure: The thesis contains the following sections: introduction, four chapters, general conclusions, practical recommendations, bibliography of 274 sources, it is exposed on 128 pages. The thesis contains 17 charts, 85 figures and 8 appendices. The obtained results are published in 20 scientific papers. Keywords: Müllerian ducts anomalies (MDA), imperforate hymen (IH), complete transverse vaginal septum (CTVS), Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome, Mayer-Rokitansky-Kűster-Hauser (MRKH) syndrome, Robert's uterus (RU), unicornuat uterus (UU), hysterosalpingography (HSG), two-dimensional and three-dimensional ultrasonography (US 2D and U3D), magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT). Field of study: 324.01 – Radiology & medical imaging. The purpose of work: Optimization of imaging management in the diagnosis of Müllerian duct anomalies through the evaluation of the particularities of the radiological anatomy of malformative pathology with the complex approach of radio-imaging methods. Study objectives: Review of modern aspects in the diagnosis of patients with malformative pathology of the Müllerian ducts after hysterosalpingography, ultrasonography (2D and 3D), magnetic resonance imaging and computed tomography. To validate imaging and radiological semiology in t he stratification of symmetric and asymmetric uterine anomalies. To clarify the radiological anatomy of orphan uterine malformations. To evaluate the imaging characteristics of obstructive vaginal anomalies (hymenal atresia, complete transverse vaginal septum, Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome), assessment of associated renal anomalies. Assessment of the radiological anatomy of associated congenital malformations of the uterus and vagina (MRKH syndrome). Research novelty and originality: The research is original in that it performs a comparative analysis of the initial and ultra-performing imaging methods in the diagnosis of MDA. The necessity of using high -performance radiological methods (3D ultrasound and MRI) in the early diagnosis of anomalies of the Müller ducts has been confirmed and argued. By analyzing the clinical and radiological features, various categories of MDA have been identified and established, among which symmetrical uterine anomalies predominate. Among MDA, 3 rare cases of uterine abnormalities were identified – asymmetric uterine septum (Robert's uterus). It was found that UU without a rudimentary horn was more common than UU with a cavitic or non-cavitic horn. Summarizing the results of the conducted clinical study, it was found that among obstructive vaginal abnormalities with the presence of hematocolpos, patients with imperforate hymen (IH) predominate compared with HWW syndrome or CTVS. In all observed cases, IH was presented in an isolated form. In the study of patients with CTVS, it was found that hematocolpos associated with a hematometra is diagnosed more often than isolated. It has been proven that distal transverse vaginal septa are statistically more common than those located in the middle third of the vagina. In most of the presented cases, CTVS is an isolated developmental anomaly. In the case of HWW syndrome, it was found that the right-sided variant of HWW was diagnosed more often than the left-sided one. It has been proven that complete vaginal occlusion is more common than partial occlusion. In all cases of HWW syndrome, renal agenesis was established on the hematocolpos side. It has been proven that uterine agenesis is less common compared to uterine aplasia. The presence of both uterine rudiments in the group of patients with MRKH syndrome was detected more often. Non-cavitic uterine rudiments are more often established than cavitic ones. In MRKH syndrome, it was found that the pelvic location of the ovaries is more common than the extrapelvic location. In the course of t he study, an extremely rare case of MRKH syndrome with the presence of ovarian dysgerminoma was identified and established. Solved scientific issue: The aim was to optimize the methods of radiologic diagnostics of MDA with a comparative assessment of various imaging methods. The clinical and radiological features of MDA have been established, the possibilities and effectiveness of using imaging methods and optimizing their diagnosis have been clarified. The role of tomographic and ultrasonographic research methods using multiplanar reconstructions (MPR) and 3D images has been confirmed. As a result of the study, it was found that the possibilities of primary diagnostic methods (HSG, US 2D) are limited, in most cases, in the presence of MDA, it is necess ary to perform highly effective imaging methods (US 3D and MRI). Theoretical significance: The diagnostic accuracy of initial imaging methods (HSG, 2D ultrasound) and high - performance diagnostic methods (3D ultrasound and MRI) in estimating MDA was established. The radiological variants of the anatomy of the pelvic organs in MRKH syndrome were elucidated. An extremely rare case of MRKH syndrome with ovarian dysgerminoma was presented. The anatomical variants of the HWW syndrome (OHVIRA) were determinated in the study. The radiological characteristics of the complete transverse vaginal septum (CTVS) were established, all anatomical variants of the septate uterus were assessed radiologically. The role of MRI in T1W and T2W images for determination of the endometrial tissue and for determination of hemorrhagic content was confirmed. Applicative value of the work. In the imaging practice, the mandatory selection criteria for early contemporary diagnosis of MDA were implemented. The study made it possible to analyze the various classes of uterine and vaginal anomalies, the associated concomitant anomalies. Implementation of the scientific results: Based on this study, the diagnostic methodology for determining MDA variants was implemented in the Radiology Department of the Mother and Child Institute, in the „MagnaMed” Medical Center, in the „AnaMaria-Med” Medical Center (Chisinau, Republic of Moldova).