Adrenal neuroblastoma in children. Analysis of clinical series of six cases

Abstract

Background. Neuroblastoma is the most common solid tumor in infants and young children and accounts for 8% of all childhood tumors. The prevalence is 1 in 7000 live births. Some studies show a two-phase incidence with a “pick” before the age of 1 year and the second between 2-4 years respectively. Neuroblastoma with localization in adrenal glands was found in each of 100 children who died in the first 3 months of life. The exact etiology remains unknown. Aim of study. To highlight the: clinical, laboratory, imaging and histopathological particularities and also the results of the surgical treatment of the adrenal neuroblastoma, in stages IV and IV.S. Material and Methods. We conducted a retrospective and prospective study of a clinical series of patients with adrenal Neuroblastoma. Series, being analyzed from the perspective of the existing database in actual literature. We have evolved the clinical, laboratory and imaging particularities. Results. Patients were divided into 3 sides according to age (0-6) months -3 patients, (6-12) months - 2 patients, (> 12 months) - 1 patient. Gender distribution being: 2 girls and 4 boys. Suggestive symptoms for the presence of a tumor were found preoperatively in 5 patients, with the exception of one patient in whom the tumor was found accidentally. The symptoms appeared in various associations in those patients. The diagnosis was established during the antenatal period for 1 patient, the other 5 - postnatal. Laboratory investigations revealed: anemia – 2 children, increased LDH activity in 4 children, increased ferritin in 4 cases. The value of the exploratory diagnostic imaging was clearly superior to the laboratory analyzes. Surgical treatment was performed in all 6 cases presented. All patients benefited from adjuvant treatment after surgical intervention. Conclusion. The treatment of NBL is multimodal and depends on the extent of the lesions, the research data, and the staging criteria. The neuroblastoma has a reserved prognosis when regional ganglia are involved and serum glycosylated ferritin is increased. Introducere. Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoră solidă la sugari și copii mici și reprezintă 8% dintre toate tumorile copilăriei. Prevalența este de 1 la 7000 de nașteri vii. Unele studii arată o incidență în două faze, cu o „selecție” înainte de vârsta de 1 an, respectiv a doua între 2-4 ani. Neuroblastomul cu localizare în glandele suprarenale a fost depistat la fiecare dintre 100 de copii care au murit în primele 3 luni de viață. Etiologia exactă rămâne necunoscută. Scopul lucrării. Evidențierea particularităților clinice, de laborator și histopatologice și a rezultatelor tratamentului chirurgical al neuroblastomului suprarenal, în etapele IV și IV.S. Materiale și metode. Am efectuat un studiu retrospectiv și prospectiv al unei serii clinice de pacienți cu neuroblastom suprarenal. Seria, fiind analizată din perspectiva bazei de date existente în literatura de specialitate. Am dezvoltat particularitățile clinice, de laborator și imagistice. Rezultate. Pacienții au fost împărțiți în 3 grupe, în funcție de vârstă (0-6) luni -3 pacienți, (6-12) luni - 2 pacienți, (> 12 luni) - 1 pacient . Distribuția de gen este: 2 fete și 4 băieți. Simptome sugestive pentru prezența unei tumori au fost găsite preoperator la 5 pacienți. Simptomele s-au manifestat în diferite asociații. Diagnosticul a fost stabilit în perioada antenatală pentru 1 pacient, 5 - postnatal. Investigațiile de laborator au relevat: anemie - 2 pacienți, creșterea activității LDH la 4 pacienți, creșterea feritinei în 4 cazuri. Valoarea imagisticii diagnostice exploratorii a fost clar superioară analizelor de laborator. Tratamentul chirurgical a fost efectuat în toate 6 cazuri prezentate. Doi pacienți au beneficiat de tratament adjuvant după intervenția chirurgicală. Concluzie. Tratamentul neuroblastomului este multimodal și depinde de amploarea leziunilor, rezultatelor investigațiilor și a criteriilor de stadializare. NBL are un prognostic rezervat atunci când sunt implicați ganglioni regionali și creșterea feritinei glicozilate serice.