New insights into atypical forms of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Abstract

Objective — highlighting the clinical peculiarities of atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (cidP); comparative analysis of nerves conduction studies (NcS) parameters in typical and atypical cidP; utility of somatosensory evoked potentials to demonstrate the proximal demyelination in pure sensory cidP with normal NcS parameters; the role of superficial peroneal nerve biopsy in the diagnosis of cidP. Methods and subjects. The study included 30 patients with atypical cidP and 30 patients with typical cidP. All patients underwent NcS, blood was drawn for biochemical tests, also electrophoresis and serum protein immunofixation. Peroneal nerve biopsy was performed in 9 patients (4 with atypical cidP and 5 patients with typical cidP). Overall Neuropathy limitation Scale questionnaire (ONlS) was used for the assessment of functional disability in all patients. Results. The mean value ONlS within atypical cidP was 2.43 ± 0.29 points, lower compared to typical cidP — 4.17 ± 0.24 points. Monoclonal gammopathies were found in 13 patients, representing 22 % of patients with cidP. demyelinating criteria most frequently observed in the biopsy material is decreased number of myelinated thick fibers. Conclusions. NcS is not a gold standard for diagnosis atypical sensory cidP. According to ONlS scale, atypical cidP are less disabling compared with typical cidP. Peroneal nerve biopsy within cidP is performed only when electrophysiological studies do not elucidate demyelination criteria. Key words: atypical demyelinating polyneuropathy, biopsy, diagnostic criteria.

Мета — визначити клінічні особливості атипової хронічної запальної демієлінізувальної полінейропатії (ХЗдп), провести порівняльний аналіз параметрів невральної провідності при типовій і нетиповій ХЗдп, оцінити ефективність застосування соматосенсорних викликаних потенціалів для демонстрації проксимальної демієлінізації при сенсорній ХЗдп з нормальними показниками провідності нервів, оцінити роль біопсії малогомілкового нерва в діагностиці ХЗдп. Матеріали і методи. у дослідження залучили 30 пацієнтів з атиповою ХЗдп і 30 пацієнтів з типовим виявом ХЗдп. усім хворим здійснювали дослідження невральної провідності, забір крові для біохімічних тестів, а також електрофорез та імунофіксацію білків сироватки крові. Біопсію малогомілкового нерва проведено у 9 пацієнтів (у 4 — з атиповою ХЗдп і у 5 — з типовою ХЗдп). для оцінки функціональних порушень в усіх пацієнтів використано опитувальник за сумарною шкалою обмежень при нейропатіях (Overall Neuropathy limitations Scale — ONlS). Результати. середнє значення за шкалою ONlS при атиповій ХЗдп становило (2,43 ± 0,29) бала, що було нижче порівняно з типовим виявом ХЗдп ((4,17 ± 0,24) бала). Моноклональні гаммапатії виявлено у 13 (22 %) хворих. критерій демієлінізації (зменшення кількості мієлінових товстих волокон) найчастіше виявляють при біопсії. висновки. дослідження невральної провідності не вважають золотим стандартом діагностики атипової сенсорної ХЗдп. при оцінці за шкалою ONlS атипові форми ХЗдп є менш інвалідизувальними порівняно з типовими формами ХЗдп. Біопсію малогомілкового нерва при ХЗдп виконують лише тоді, коли електрофізіологічні дослідження не дають змоги виявити ознаки демієлінізації. Ключові слова: атипова демієлінізувальна полінейропатія, біопсія, діагностичні критерії.

Цель — выделить клинические особенности атипичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (Хвдп), провести сравнительный анализ параметров невральной проводимости при типичной и нетипичной Хвдп, оценить эффективность применения соматосенсорных вызванных потенциалов для демонстрации проксимальной демиелинизации при сенсорной Хвдп с нормальными показателями проводимости нервов, оценить роль биопсии малоберцового нерва в диагностике Хвдп. Материалы и методы. в исследование включили 30 пациентов с атипичной Хвдп и 30 пациентов с типичным проявлением Хвдп. всем больным выполняли исследование невральной проводимости, забор крови для биохимических тестов, а также электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови. Биопсия малоберцового нерва проведена у 9 пациентов (у 4 — с атипичной Хвдп и у 5 — с типичной Хвдп). для оценки функциональных нарушений у всех пациентов использован опросник по суммарной шкале ограничений при нейропатиях (Overall Neuropathy limitations Scale — ONlS). Результаты. среднее значение по шкале ONlS при атипичной Хвдп составляло (2,43 ± 0,29) балла, что было ниже по сравнению с типичными Хвдп ((4,17 ± 0,24) балла). Моноклональные гаммапатии выявлены у 13 (22 %) больных. критерий демиелинизации (уменьшение количества миелиновых толстых волокон) наиболее часто выявляют при биопсии. выводы. исследование невральной проводимости не считают золотым стандартом диагностики атипичной сенсорной Хвдп. при оценке по шкале ONlS атипичные формы Хвдп являются менее инвалидизирующими по сравнению с типичными формами Хвдп. Биопсию малоберцового нерва при Хвдп выполняют только тогда, когда электрофизиологические исследования не позволяют выявить признаки демиелинизации. Ключевые слова: атипичная демиелинизирующая полинейропатия, биопсия, диагностические критерии.