Aspecte patogenetice ale sindromului HELLP

Abstract

Introducere. Sindromul HELLP este o complicație severă a sarcinii, asociată des cu hipertensiunea arterială din preeclampsie, cu risc de apariție între săptămânile 28-37 de gestație, definit prin hemoliză, trombocitopenie și nivel seric elevat de enzime hepatice. Patogenetic, ischemia placentară ar fi veriga de bază. Scopul lucrării. Scopul rezumatului constă în sinteza datelor literaturii științifice, ce abordează mecanismele patogenetice implicate în apariția și evoluția sindromului HELLP. Material și metode. A fost realizat un review al literaturii de specialitate, utilizând bazele de date: UpToDate, PubMed și Google Academic cu analizarea a 71 de studii științifice. Rezultate. În sindromul HELLP, nivelul elevat al sFH-1 susține activarea ET1, fapt ce induce vasoconstricție, cu aprofundarea ischemiei și instalarea procesului inflamator generalizat, mediat de IL-6 și TNF-α. Angs2 și ADMA elevate, susțin dereglările induse și activează, în exces, celulele endoteliale, dereglând circulația hematiilor, cu liză microangiopatică severă. Situația este agravată prin nivelul crescut de Gal-1, care modifică polimerizarea GPIIb/ IIIa și F-actinei de pe suprafața trombocitelor, cu consumul lor excesiv, și crește nivelul de Ca⁺² în citoplasma LSECs, cu scăderea perfuziei hepatice. Inhibina A complică ischemia hepatocitului, care expune Fas-ul la suprafață, suferind apoptoză și necroză, coordonată de FasL-ul placentar. Concluzii. Studiul și cunoașterea mecanismelor patogenetice, caracteristice sindromului HELLP, sunt primii pași spre un diagnostic cert, precoce, care va permite abordare terapeutică țintită și prevenirea complicațiilor fetale și materne.

Background. HELLP syndrome is a severe pregnancy complication, associated with arterial hypertension from preeclampsia, with risk of occurrence between weeks 28-37 of gestation, characterized by hemolysis, thrombocytopenia and elevated serum level of liver enzymes. Pathogenically, placental ischemia would be the main cause. Objective of study. The aim of the summary consists in scientific literature data synthesis that addresses the pathogenic mechanisms involved in the appearance and evolution of HELLP syndrome. Material and methods. A specialty literature review was carried out, using these databases: UpToDate, PubMed and Google Academic with the analysis of 71 scientific studies. Results. In HELLP syndrome, elevated sFH-1 level supports ET1 activation which induces vasoconstriction with ischemia aggravation and establishment of generalized inflammatory process, mediated by IL-6 and TNF-α. Elevated Angs-2 and ADMA support induced disorders and overactivate endothelial cells, disordering red blood cell circulation with severe microangiopathic lysis. The situation is aggravated by increased Gal-1 level that alters GPIIb/IIIa and F-actin polymerization on platelets surface with their excessive consumption and increases the Ca⁺² level in the cytoplasm LSECs with decreased liver perfusion. Inhibin A complicates hepatocyte ischemia which exposes Fas to the surface, undergoing apoptosis and necrosis, coordinated by placental FasL. Conclusions. The study and knowledge of pathogenetic mechanisms, which are specific to HELLP syndrome, are the first steps towards a definite, early diagnosis, which will allow a targeted therapeutic approach and prevention of fetal and maternal complications.