Cazuistică hematologică: tumoră mediastinală rară - limfomul non-Hodgkin al zonei gri

Abstract

Introducere. Limfomul de zonă gri (GZL) reprezintă o entitate nozologică rară, morfologic situată între limfomul difuz cu celule В mari şi limfomul Hodgkin. Scopul lucrării. Prezentarea unui caz de limfom mediastinal GZL la un pacient de 64 de ani cu provocările diagnostice şi terapeutice asociate lui. Material şi Metode. Pacientul, s-a prezentat iniţial pul. 2020) cu dispnee şi slăbiciune pronunţată. Evaluările imagistice iniţiale (radiografie toracică, CT toracic), au relevat o masă tumorală mediastinală de 7.0x11.0x12.0 cm. A fost efectuată biopsia tumorii. Analiza morfologică a confirmat diagnosticul de GZL, imunohistochimic cu expresie pozitivă CD79a, CD20, PAX5, BCL-2 (difuză), BCL-6 (focal), CD5 (zonal), CD30 (în grupuri), MUMl(focal), Ki67 -70%; Lipsa expresiei PAX5, ALK, CD23, CD15. Rezultate. Tratamentul de prima linie a constat din 6 cure BEACOPPesc cu obţinerea remisiunii metabolice complete-Deauville 2 (RMC). 19 luni mai târziu a avut loc recidiva locală, confirmată prin CT toracic şi biopsie ulterioară cu acelaşi fenotip morfologic şi imunohistochimic. Tratamentul de linia doi - 6 cure R-DA-EPOCH. PET-CT-ul efectuat la finele tratamentul de linia 2 a constatat RMC, care se menţine până în prezent. Concluzii. GZL reprezintă formă morfologică de limfom non-Hodgkin rară în practica hematologică, iar diagnosticarea şi managementul acestor cazuri necesită o abordarea clinică complexă.

Introduction. Grey zone lymphoma (GZL) represents a rare nosological entity, morphologically situated between diffuse large В-cell lymphoma and Hodgkin lymphoma. Objective of the study. We report a case of mediastinal GZL in a 64-year-old patient, presenting the diagnostic and therapeutic challenges associated with it. Material and Methods. The patient initially presented (July 2020) with dyspnea and pronounced weakness. Initial imaging evaluations (chest X-ray, chest CT) revealed a mediastinal mass of 7.0x11.0x12.0 cm. A biopsy of the tumor mass was performed, and morphological analysis confirmed the diagnosis of GZL, immunohistochemically positive for CD79a, CD20, PAX5, BCL-2 (diffuse), BCL-6 (focal), CD5 (zonal), CD30 (in groups), MUM1 (focal), Ki67 -70%; Lack of expression of PAX5, ALK, CD23, CD15. Results. First-line treatment consisted of 6 cycles of BEACOPPesc and led to achieving complete metabolic response - Deauville 2 (CMR). 19 months later, local recurrence was confirmed by chest CT and subsequent biopsy, with the same morphological and immuno- histochemical phenotype. Second-line treatment consisted of 6 cycles of R-DA-EPOCH, and the PET-CT performed at the end of the second-line treatment reconfirmed CMR, which is maintained to date. Conclusions. GZL represents a rare form of non-Hodgkin lymphoma found in hematological practice, and the diagnosis and management of these cases require a comprehensive clinical approach.