Diagnosticul imagistic al sindromului Herlyn-Werner-Wunderlich

Abstract

Introducere. Sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) este o anomalie congenitală Mülleriană rară, care constă în uter didelfic (uter dublu), hemivagin obstructiv și agenezie renală ipsilaterală. Pacientele cu sindrom HWW sunt asimptomatice până la pubertate. De obicei, simptomele clinice apar odată cu debutul menstruaţiei şi se manifestă prin dismenoree (dureri ciclice pelviene) şi masă palpabilă. Formarea hematometrocolposului este cauzată de prezenţa septului vaginal oblic, obstructiv. Diagnosticul oportun este important pentru prevenirea complicaţiilor acute, endometriozei şi păstrarea funcţiei fertile. Cunoaştera particularităţilor anatomice şi imagistice ale sindromului HWW este crucială pentru a ghida pacientele spre tratamentul chirurgical, profilaxia complicațiilor posibile și menținerea fertilității normale. Material şi metode. A fost realizat un studiu retro- şi prospectiv, care a inclus 15 paciente cu vârsta medie de 15,4±0,7 ani (95%CI: 13,82 – 16,98), care au fost tratate chirurgical în secţia de ginecologie chirurgicală a Institutului Mamei şi Copilului. Pentru stabilirea diagnosticului, a fost efectuat un examen ultrasonografic al cavităţii abdominale şi al organelor bazinului mic. Pentru detalierea anatomiei organelor genitale interne şi planificarea preoperatorie, a fost efectuată imagistica prin rezonanţa magnetică a abdomenului şi cavităţii pelvine; în cazul pacientelor cu clinică de abdomen acut, a fost efectuată tomografia computerizată cu folosirea agenților de contrast. Rezultate. Diagnosticul a fost confirmat paraclinic: ultrasonografia (n=15, 100%), imagistica prin rezonanţa magnetică (n=5, 33,3%) şi tomografia computerizată (n=3, 20%). Sindromul HWW pe dreapta a fost diagnosticat de două ori mai frecvent decât pe stângă 11 (73,3%) vs. 4 (26,7%), p=0,0268. Ocluzie totală a hemivaginului a fost diagnosticată în 5 (33.3%) cazuri, obstrucţie parţială – în 10 (66,7%) cazuri. Radiologic, a fost stabilit diametrul maximal al hematocolposului – 99,8±12,3 mm (95%CI: 73,4 – 126,2) și cel minimal – 64,8±6,6 mm (95% CI: 50,7 – 78,9). Conform datelor imagistice, la toate pacientele s-a constatat hematocolpos şi agenezie renală ipsilaterală, cu hipertrofie vicară a rinichiului contralateral. Concluzii. Metodele imagistice sunt modalităţi excelente de evaluare a anomaliilor complexe ale ductului Müllerian, având în vedere capacitatea multiplanară, caracterizarea țesuturilor, câmpul vizual mare și detectarea exactă a oricăror anomalii renale coexistente.

Introduction. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWW) is a rare Müllerian congenital abnormality, which consists of the didelphic uterus (double uterus), obstructive hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Patients with HWW syndrome are asymptomatic until puberty. Clinical symptoms typically occur with the onset of menstruation and are manifested by dysmenorrhea (pelvic cyclic pain) and palpable mass. Haematometrocolpos formation is caused by obstructive oblique vaginal septum. Appropriate diagnosis is important for the prevention of acute complications, endometriosis and maintenance of fertile function. Knowing the anatomic and imagistic features of HWW syndrome is crucial to guiding patients to surgical treatment, prophylaxis of possible complications and maintenance of normal fertility. Material and methods. It was made a retrospective and prospective study which included 15 patients with an average age of 15.4±0.7 years (95%CI: 13.82 – 16.98) who were surgically treated in the gynecology department of the Mother and Child Institute. For the diagnosis, was performed an ultrasound examination of the abdominal cavity and small basal organs. For detailing the anatomy of the internal genital organs and preoperative planning, imaging was performed by the magnetic resonance of the abdomen and the pelvic cavity; in the case of patients with acute abdomen clinic, was performed computed tomography with the use of contrast agents. Results. Diagnosis was confirmed paraclinically: ultrasonography (n=15, 100%), magnetic resonance imaging (n=5, 33.3%) and computed tomography (n=3, 20%). Right HWW syndrome was diagnosed twice as often as on the left 11 (73.3%) vs. 4 (26.7%), p=0.0268. Total occlusion of hemivagina was diagnosed in 5 (33.3%) cases, partial obstruction – in 10 (66.7%) cases. Radiologically, the maximum diameter of the hematocolpos was 99.8±12.3 mm (95%CI: 73.4 – 126.2) and the lowest one was 64.8±6.6 mm (95% CI: 50.7 – 78.9). According to the imaging data, all patients were found to have hematocolpos and ipsilateral renal agenesis with vicar hypertrophy of the contralateral kidney. Conclusions. Imaging methods are excellent ways of evaluating complex Müllerian duct abnormalities, given multiplanar capability, tissue characterization, large field of vision, and accurate detection of any coexisting renal anomalies.