Hipertensiune portală idiopatică

Abstract

Introducere. Hipertensiune portală idiopatică (HPI), cunoscută şi ca sindromul Banti, este o stare clinică caracterizată cu splenomegalie, hipersplenism şi hipertensiune portală. HPI este foarte rară în ţările din vest. Material şi metode. Prezentăm un caz clinic demonstrativ al acestei patologii rare. O pacientă de 27 ani a fost internată în serviciul nostru cu pancitopenie severă, splenomegalie şi varice esofagiene în pofida ligaturării endoscopice. Funcţia hepatică la internare a fost satisfăcătoare (Clasa A Child-Pugh). Ecografia Doppler a pus în evidenţă un ax venos spleno-portal normal, non trombotic. A fost efectuată devascularizare gastroesofagiană completă (procedeu Hassab-Paquet) şi splenectomie. Aspectul macroscopic al ficatului a fost normal, examenul histologic demonstrând infiltraţie inflamatorie celulară şi fibroză a tractului portal fără semne de ciroză hepatică. Diagnosticul de HPI a fost stabilit conform criteriilor Comitetului Japonez de studiu al HPI. Rezultate. Pacienta este asimptomatică tip de 12 luni postoperator, cu valori hematologice normale. Varicele esofagiene au fost eradicate. Concluzie. Este prezentată revista literaturii referitor la strategia de tratament a varicelor esofagiene în caz de HPI cu referire la rolul procedeelor de devascularizare şi splenectomie.

Introduction. Idiopathic portal hypertension (IPH), the so-called Banti’s syndrome, is a condition clinically characterized by splenomegaly, hypersplenism, and increased portal pressure. IPH is uncommon in the Western world. In this article we report on a well-documented case of this rare form of disorder. Material & methods. A 27-year-old woman was referred to our hospital with symptoms of severe pancytopenia, massive splenomegaly, and moderate esophageal varices with red color signs despite endoscopic variceal ligation. Upon admission, the hepatic functional reserve was satisfactory (Child-Pugh class A). The color-Doppler ultrasound showed an anatomically normal and non-thrombotic splenoportal venous axis. A complete gastroesophageal devascularization with splenectomy (Hassab-Paquet procedure) was performed. Intraoperatively the liver looked grossly normal while the microscopic examination revealed an inflammatory cell infiltration and fibrosis of the portal tract but no signs of liver cirrhosis. The final diagnosis of IPH was made based on the definitions adopted by the Japan IPH Study Committee. Results. The patient has been asymptomatic for 12 months postoperatively, and hematological indices reached their normal values. The esophageal varices were eradicated. Conclusion. The literature on treatment strategies of esophageal varices due to IPH was reviewed with particular reference to the role of devascularization procedures and splenectomy in the management of this rare condition.