Tumorile gastrointestinale neurogene autonome (GANT): o provocare chirurgicală

Abstract

Introducere: Tumorile gastrointestinale neurogene autonome (GANT) prezintă o variantă rară a tumorilor gastrointestinale stromale (GIST). Scopul cercetării: Determinarea frecvenței, particularităților tabloului clinic, aspectelor histopatologice și rezultatelor tratamentului chirurgical și combinat al GANT. Material și metode: S-a efectuat analiza retrospectivă a 69 de pacienți cu GIST a stomacului și intestinului subțire, spitalizați și tratați în perioada 2007–2015 în 2 Clinici de chirurgie. Rezultate: Frecvența GANT în cadrul GIST a constituit 6/69 (8,7%). Vârsta medie – 49,8±9,1 ani (95%CI: 26,53-73,13). Localizarea tumorii în stomac – în 5/6 cazuri (83,3%), în intestinul subțire – 1 caz (16,7%). Simptomul principal înregistrat – durerea abdominală în 6/6 cazuri (100%). CT a reprezentat metoda imagistică cea mai utilă, efectuată în 4/6 cazuri (66,7%). Gastrotomie cu excizia tumorii s-a practicat în 1/5 cazuri (20%), rezecție gastrică limitată – 1/5 (20%) și rezecție gastrică subtotală – 3/5 cazuri (60%), iar pentru tumora intestinului subțire – rezecție limitată cu anastomoză termino-terminală. Numărul mediu al tumorilor per pacient – 2,8±1,2. Numărul mediu al mitozelor – 6,2±1,6 (95%CI: 2,00-10,33). Profilul IHC al tumorilor: CD117 (c-kit) – 6/6 (100%), NSE – 6/6 (100%), CD 34 – 6/6 (100%), vimentină – 4/6 (66,7%), S-100 – 5/6 (83,3%), SMA – 3/6 (50%). Tratament chirurgical monospecializat – la 4/6 paciente (66,7%), iar tratament combinat (chirurgical și adjuvant cu imatinib mesilat) – la 2/6 (33,3%). Supraviețiurea pentru tumorile benigne în medie a constituit 52,7±15,2 luni (37–83), iar pentru tumorile maligne – 16,1±4,6 luni (7–22). Concluzii: Tumorile GANT reprezintă o variantă rară a GIST cu un tablou clinic și tratament chirurgical similar, dar sunt necesare studii complementare cu referință la tratamentele medicamentoase noi.

Introduction: Gastrointestinal autonomic nerve tumors (GANT) are a rare variant of gastrointestinal stromal tumors (GIST). The aim of the study: To determine the frequency, clinical features, histopathological profile and results of surgical and complex treatment of GANT. Material and methods: It was performed a retrospective analysis of 69 patients with GIST of the stomach and small bowel, admitted and treated between 2007-2015 in two surgery clinics. Results: The frequency of GANTs among GISTs was 6/69 (8.7%). The median age – 49.8±9.1 years (95%CI: 26.53-73.13). Location of the tumor in the stomach – 5/6 cases (83.3%), in small intestine – 1 case (16.7%). The main symptom – abdominal pain in 6/6 cases (100%). CT was the most useful imaging method, performed in 4/6 cases (66.7%). Gastrotomy with tumor excision was performed in 1/5 cases (20%), wedge resection – 1/5 cases (20%) and subtotal gastrectomy – 3/5 cases (60%); for the small bowel tumor – limited resection with end-to-end anastomosis was performed. The mean number of tumors per patient – 2.8±1.2. The mean number of mitosis – 6.2±1.6 (95%CI: 2.00-10.33). The immunohistochemical profile of the tumors: CD117(c-kit) – 6/6 (100%), NSE – 6/6 (100%), CD34 – 6/6 (100%), vimentin – 4/6 (66.7%), S-100 – 5/6 (83.3%), SMA – 3/6 (50%). Surgical treatment alone was performed in 4/6 patients (66.7%), but surgery plus adjuvant treatment with imatinib mesilate – in 2/6 (33.3%). Overall survival for benign tumors was 52.7±15.2 months (37–83) and for malignant tumors – 16.1±4.6 months (7–22). Conclusions: GANT tumors represent a rare variant of GIST with similar clinics and surgical treatment, but complementary studies are required to develop new target drugs.