Un adenosarcom mullerian uterin cu metastazare retroperitoneală

Abstract

Introducere: Sarcoamele uterine reprezintă sub 3% din cancerele uterine. Dintre sarcoamele uterine, adenosarcoamele sunt extrem de rar observate și diagnosticate, examinarea histopatologică deținând un rol deosebit de important în clasarea lor corectă. Adenosarcoamele mulleriene uterine, prima dată descrise în 1974, sunt constituite dintr-o componentă benignă epiteliala și una malignă stromale, fiind considerate de low grade, cu potențial malign redus, cu excepția cazurilor caracterizate de proliferare excesivă sarcomatoasă sau invazie profundă în miometru. Tratamentul optim definitiv e încă insuficient precizat, evaluarea fiind limitată de numărul înca mic de cazuri raportate în literatură. Tratamentul chirurgical adoptat în general e reprezentat de histerectomie, recidivele locale fiind frecvente, iar metastazele rare. Cazul: Prezentăm cazul unei paciente de 76 de ani, diagnosticată cu adenosarcom uterin operat- histerectomie totală cu anexectomie bilaterală, neglijat ulterior, recidivat local, radiotratat, care a asociat în evoluție o metastază retroperitoneală de mari dimensiuni. Metastaza retroperitoneală, prin implicarea multiviscerală și a vaselor mari, a fost inoperabilă. Concluzii: Adenosarcoamele uterine sunt tumori rare, cu prognostic slab în cazurile avansate sau de proliferare excesivă a componentei sarcomatoase. Deși neobisnuite, pot să apară și metastaze retroperitoneale, care ar trebui atent luate în vedere în cadrul follow-up-ului pe termen lung.

Introduction: Uterine sarcomas represent less than 3% of uterine cancers. Between uterine sarcomas, adenosarcomas are extremely rarely observed and diagnosed, histopathologic examination having a very important role in their accurate classification. Uterine Mullerian adenosarcomas, first described in 1974, are consisted of a benign epithelial and a malignant stromal component, being considered low-grade tumors, of low malignant potential, excepting the cases characterized by an excessive sarcomatous proliferation or profound invasion into the myometrium. The final optimal treatment is still insufficiently ascertained, its evaluation is limited by the yet small number of cases reported in the literature. The surgical treatment that is usually adopted is represented by hysterectomy, local recurrences being frequent and metastases being rare. Case report: We present the case of a 76 years old patient, diagnosed with uterine adenosarcoma, operated- total hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy, neglected afterward, with local recurrence, treated by radiotherapy, which, in its evolution, associated a retroperitoneal metastasis of large dimensions. The retroperitoneal metastasis, by its multivisceral and large vessels involvement, has been inoperable. Conclusions: Uterine adenosarcomas are rare tumors, with a poor prognosis in advanced cases or in the context of sarcomatous component overgrowth. Although unusual, retroperitoneal metastases can appear and should be carefully taken into consideration during long-term follow-up.