Sindromul Pseudobarter la sugarii cu fibroză chistică (Caz clinic)

Abstract

Cystic fibrosis is the most common hereditary disease characterized by multiple organ failure and clinical polymorphism [3]. Children of the first months of life may develop Pseudo-Bartter's syndrome, which is a severe complication of cystic fibrosis, characterized by electrolyte disturbances such as hypokalemia, hyponatremia, and metabolic alkalosis [4]. Of 60 children with cystic fibrosis from Moldova, evaluated in the period 2007-2011, the disease started with Pseudo-Bartter's syndrome in 5.66% cases. Although Pseudo-Bartter's syndrome was described in infants with cystic fibrosis under 6 months of age, in our patient electrolyte disturbance recurrence were noted by the age of 12 months. Patient inability to compensate the electrolytes loss through sweat can be explained both by breastfeeding (the breast milk is known to be low in sodium chloride) and by recurrent episodes of respiratory infections.

Муковисцидоз – самое частое наследственное заболевание, которое характеризуется полиорганным поражением и клиническим полиморфизмом [3]. У детей первых месяцев жизни может развиться синдром псевдо-барттера – тяжелое осложнение муковисцидоза, характеризующееся электролитными нарушениями в виде гипокалиемии, гипонатриемии, иметаболического алкалоза [4]. Из 60 детей смуковисцидозом, наблюдаемых в Молдове в период 2007-2011 годов, болезнь дебютировала синдромом псевдо-барттера в 5,66% случаев. Хотя синдром псевдо-барттера описан у детей с муковисцидозом в возрасте до 6 месяцев, рецидивы электролитных нарушений у пациента D. были отмечены в возрасте до 12 месяцев. Неспособность пациента компенсировать потери электролитов с потом можно объяснить естественным вскармливанием ребенка (грудное молоко известно низким содержанием натрия хлорида) и частыми эпизодами респираторных инфекций.