Chirurgia de urgență și epidermoliza: o asociere letală neobișnuită

Abstract

Scopul lucrării. Epidermoliza poate reprezenta o urgență medico-chirurgicală, cu risc crescut de deces. Scopul studiului a fost prezentarea rolului chirurgului și anestezistului, respectiv al patologului, în managementul terapeutic și elucidarea patomecanismului decesului, la pacienții cu epidermoliză instalată rapid. Materiale și metode. Pentru elaborarea prezentei lucrări, am selectat cele mai reprezentative cazuri cu epidermoliză, la care autopsiile au fost efectuate la cererea chirurgului sau a medicului anestezist. Rezultate. În cadrul Serviciului de Anatomie patologică al Spitalului Județean de Urgență Târgu-Mureș efectuăm peste 200 de autopsii anual dar sub 5% sunt efectuate la cererea medicul clinician. În ultimii doi ani, am efectuat astfel de autopsii la trei pacienți cu epidermoliză, la care cauza instalării și a evoluției fulminante nu au fost elucidate. Pacienții decedați erau o femeie de 34 de ani și doi bărbați de 59 ani. La toți pacienții decesul s-a instalat sub 48 ore de la internare, fiecare fiind supus unei intervenții chirurgicale sau proceduri invazive. La pacienta tânără, obezitatea și insuficiența renală au fost co-factorii care au contribuit la insuficiența multiplă de organe. La unul dintre bărbați, ciroza decompensată și un șoc hemoragic au fost elementele principale iar celălalt pacient era diagnosticat și tratat pentru mielom multiplu. Nu am identificat o legătură directă între leziunile menționate și epidermoliză. Concluzii. Deși cauzele epidermolizei rămân neelucidate, apariția neașteptată și în scurt timp a acesteia, urmată de deces, poate reprezenta o provocare pentru echipa interdisciplinară. Sunt necesare studii aprofundate pentru a înțelege patomecansimul instalării epidermolizei și a îmbunătăți managementul terapeutic al acestor cazuri.

Aim of study. Epidermal necrolysis is a severe life-threatening condition which can be installed in a short time and the causes are far to be understood. The aim of this study is to present the challenges encountered by the surgeons, anesthesiologists and pathologists in management of cases with suddenly installed epidermolysis. Materials and methods. For this paper, we chose the most representative cases with epidermolysis from our database, for which autopsy was done at the request of the surgeon or anesthesiologist. Results. In the Department of Pathology there are over 200 cases per year for which autopsies are done. However, only few of them (below 5%) are done as per the request of the clinicians. In the last two years, in three unusual deaths the post-surgery/postinterventional autopsy was asked to elucidate the cause of epidermolysis and sudden death. It is about one 34-year-old female and two 59-year-old males. In all of them, epidermolysis was installed in fewer than 48 hours. In the young female, the only predisposing factors were represented by the obesity and renal insufficiency and death was installed as result of multiorgan failure syndrome. In another patient, decompensated cirrhosis and hemorrhagic shock was decided to be the cause of the death. In the third one, multiple myeloma was the main disorder. No specific link was found between any of these diseases and epidermolysis. Conclusions. Although further data needs to elucidate the causes of epidermolysis, their occurrence and fatal evolution ask for deeper research, for future better management of such cases.