Sindromul de activare macrofagică secundară și infecția cu Epstein Barr virus

Abstract

Rezumat. Sindromul de activare macrofagică (SAM) este o entitate clinico-biologică caracterizată prin activarea nespecifică a sistemului monocit-macrofag, cu infiltrare tisulară cu macrofage normale activate. Această afecțiune se manifestă cazul unui copil în vârstă de 8 ani, diagnosticat cu sindromul de activare macrofagică secundară. prin simptome precum febră, hemofagocitoză, limadenopatie, hepatosplenomegalie și pancitopenie. Criteriile de diagnostic sunt: febra >38,50C, cu durata peste 7 zile; splenomegalia; citopenia afectând minimum 2/3 linii neasociate unei afecţiuni medulare: Hb< 90 g/l; trombocite < 100 x 109/l; neutrofile < 1x109/l; hipertrigliceridemia >2 mmol/l și/sau hipofibrinogenemia < 1,5 g/l; hiperferitinemia > 500mcg/l; criteriile histologice de hemofagocitoză medulară şi/sau hepatică, splenică sau ganglionară și citotoxicitatea scăzută sau absentă a celulelor NK. Sindromul hemofagocitic asociat infecției cu EBV presupune infiltrarea organelor limfoide și a măduvei hematogene cu limfocite B infectate cu EBV și macrofage, cu producția în exces de citokine proinflamatorii. Prezentăm

Summary. Macrophage activation syndrome (MAS), is a clinicobiological entity, characterized by non-specific activation of monocyte macrophagic cell-line, tissular infiltration with normal activated macrophages, characterized by fever, hemophagocytosis, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, pancytopenia. The diagnostic criteria are: fever more than 7 days, pick >38,5°C; splenomegaly; cytopenia affecting minimum 2/3 lines unassociated to a medullar infection: Hb< 90 g/l; trombocytes < 100 x 109/l; neutrophils < 1x109/l; a high triglicerides level >2 mmol/l, a low fibrinogen < 1,5 g/l; a high feritin level > 500mcg/l; and histological criteria of medullar/hepatic, splenic or ganglionar hemophagocytosis. Macrophage activation syndrome associated with EBV infection involves infiltration of lymphoid organs with EBV infected lymphocytes B and macrophages, with excess production of proinflammatory cytokines. We present the case of a 8 years old child, diagnosed with secondary macrophage activation syndrome.

Резюме. Гемофагоцитарный синдром - это заболевание характеризующееся неспецифической активацией моноцитарно-макрофагальной системы с инфильтрацией тканей нормальными активированными макрофагами, характеризующееся лихорадкой, гемофагоцитозом, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, панцитопенией. Критерии диагностики являются: лихорадка выше 38,50С продолжительностью более 7 дней, спленомегалия, цитопения более чем в 2 линиях: гемоглобин ниже 90 г/л, тромбоциты менее 100×109/л, нейтрофилы меньше 1×109/л; гипертриглицеридемия (свыше 2 ммоль/л) и/ или гипофибриногенемия (менее 1,5 г/л); ферритин сыворотки выше 500 мкг/л; гистологические критерии гемофагоцитоза в спином мозге, печени, селезенки или лимфоузлах и снижении цитотоксичности NK-клеток. Гемофагоцитарный синдром ассоциированный с ЭБВ инфекцией характеризуется инфильтрацией лимфоидных органов и спинного мозга лимфоцитами В заражёнными ЭБВ и макрофагами, гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Приводим пример 8-летнего ребенка с диагнозом вторичный гемофагоцитарный синдром.