Managementul terapeutic al Granulomatozei Wegener: studiu de caz

Abstract

Introducere: Granulomatoza cu poliangiită (GPA] este o afecţiune rară şi complexă, caracterizată prin inflamaţie vasculară şi afectare granulomatoasă multi-organ, prezentând un diagnostic şi management terapeutic provocator. Scopul lucrării. A examina diagnosticul şi managementul terapeutic al GPA evidenţiind eficacitatea tratamentului şi controlul bolii prin analiza unui caz clinic. Material şi metode. Datele au fost colectate din fişa medicală a pacientei internate în secţia de Nefrologie a SCR „Timofei Moşneaga" în iulie 2023. Tratamentul şi evoluţia au fost documentate pe parcursul internării şi urmăririi ulterioare. Rezultate. Pacienta 47 ani, se adresează primar 08.07.23 în staţionar cu oligurie - 2 zile, dureri în art. talocrurale, edeme marcate la membrele inferioare. Datele paraclinice Creatinina:661.40pmol/1; Uree:21.60mmol/1. Pe 20.07.23-iniţiat tratament Hemodializa (HD] - 3 -şedinţe/săptămână. A fost stabilit diagnosticul de GPA activitate înalta, cu afectare pulmonara (infiltrate pulmonare bilateral], afectare renală (BCR G5A3 KDIGO], musculo-scheletală (artralgii], tulburări hematologice (anemie], tulburări constituţionale (febră], afectarea organelor ORL (hipoacuzie], tulburări autoimune (ANCA PR3 pozitiv- 7,6]. Tratamentul instituit a fost sol. Metilprednisolon lOOOmg - nr.3, ulterior tab. Metilprednisolon 48 mg, cu scăderea treptată a dozei pana la 4 mg/zi; lunar Ciclofosfamida (CYC] 1000 mg. După trei sesiuni de CYC, tratamentul prin HD a fost sistat, iar funcţia renală s-a îmbunătăţit progresiv (Creatinina 181umol/l; Uree 13.3mmol/l]. La moment tab. Metilprednisolon 4mg şi CYC 9-a cură. Concluzii. Terapia imunosupresivă, a demonstrat eficacitate în controlul bolii şi în îmbunătăţirea calităţii vieţii pacienţilor cu Granulomatoză Wegener. Ajustarea terapiei în funcţie de evoluţia clinică şi paraclinică sunt esenţiale pentru obţinerea rezultatelor optime.

Background. Granulomatosis with polyangiitis (GPA] is a rare and complex condition characterized by vascular inflammation and multi-organ granulomatous involvement, presenting a challenging diagnosis and therapeutic management. Objective of the study. To examine the diagnosis and therapeutic management of Wegener’s Granulomatosis, highlighting treatment effectiveness and disease control through the analysis of a clinical case. Material and methods. Data were collected from the medical records of a patient admitted to the Nephrology Department at Timofei Moşneaga RCH in July 2023. Treatment and progression were documented throughout hospitalization and follow-up. Results. A 47-year-old patient presented on 08.07.23 with oliguria for 2 days, talocrural joint pain, and marked lower limb edema. Paraclinical data: creatinine 661.40 pmol/1; urea 21.60 mmol/1. Hemodialysis (HD] was initiated on 20.07.23 - 3 sessions/week. The diagnosis of GPA was established, showing high activity with pulmonary (bilateral infiltrates], renal (CKD G5A3 KDIGO], musculoskeletal (arthralgia], hematologic (anemia], constitutional (fever], ORL organ (hearing loss], and autoimmune involvement (ANCA PR3 positive - 7.6]. Treatment included IV Methylpredni- solone lOOOmg - 3 doses, then oral Methylprednisolone 48 mg, tapered to 4 mg/day; monthly Cyclophosphamide (CYC] 1000 mg. After three CYC sessions, HD was discontinued, and renal function improved progressively (creatinine: 181 pmol/1; urea: 13.3 mmol/1]. Currently, the patient is on oral Methylprednisolone 4 mg and the 9th course of CYC. Conclusion. Immunosuppressive therapy demonstrated efficacy in disease control and improving the quality of life for patients with GPA. Therapy adjustment based on clinical and paraclinical evolution is essential for optimal outcomes.