IMPACTUL MODIFICĂRILOR IMUNE ASUPRA EVOLUȚIEI SCLERODERMIEI SISTEMICE

Abstract

Introducere. Sclerodermia sistemică (SS) fiind o boală autoimună se poate prezenta cu o varietate de modificări imune cu scenarii evolutive diverse. Scopul lucrării. Stud ierea profilului imunologic la pacienții cu SS și evidențierea impactului lui asupra evoluției bolii. Material și metode. Au fost studiați 153 pacienți cu SS examinați clinic și paraclinic complex și urmăriți timp de 10 ani. Vârsta medie a fost 57,4±4,8 ani. Durata medie a maladiei – 14,2±3,5 ani. Rezultate. Anticorpii antinucleari au fost pozitivi la 138 (90,2%) pacienți din lotul studiat. Anti-topoizomeraza 1 a fost detectată la 49 (32%) pacienți, dintre care 32 (65,3%) cu varianta difuză a bolii, 28 (57,1%) au dezvoltat pneumopatia interstițială (PI), 12 (24,5%) afectarea digestivă severă, 29 (59,2%) disritmii, 2 (4,1%) pericardită, hiperten siune pulmonară - 4 (8,2%) și 3 (6,1%) - criza renală sclero dermică (CRS). Anticorpi anti-centromeri au fost observați la 97 (63,4%) pacienți, toți cu forma limitată a SS. La acești pacienți pneumofibroza bazală a fost diagnosticată în 62 (63,9%) de cazuri, PI – în 7 (7,2%), disritmii - 12 (12,4%), hipertensiune pulmonară -10 (10,3%), pericardita – la 15 (15,5%), colangita biliară primitiva – 9 (9,3%) pacienți. Printre alte influențe imune asupra evoluției bolii au fost ob servați anticorpii anti-PM Scl la 17 (11,1%) pacienți, dintre care 9 (52,9%) au dezvoltat miopatie inflamatorie cu atrofie musculară ulterioară; anticorpi anti-mitocondriali depistați la 9 pacienți cu diagnosticarea la 6 dintre ei a colangitei bil iare primitive; anticorpii anti-SS-A și SS-B observați la 57 (37,3%) pacienți, dintre care 39 (68,4%) au fost diagnosticați cu sindrom Sjögren secundar. Concluzii. Studiul efec tuat a demonstrat varietatea modificărilor imune în cadrul SS cu capacitatea de a influența evoluția ulterioară a bolii, ce subliniază necesitatea investigării imunologice ample a acestor pacienți.

Background. Systemic sclerosis (SS) being an autoimmune disease can present with a variety of immune changes with diverse evolutionary scenarios. Objective of the study. Studying the immunological profile in patients with SS and highlighting its impact on the evolution of the disease. Material and methods. 153 SS patients examined clinically and paraclinically fully and followed for 10 years were stud ied. The mean age was 57.4±4.8 years. Average duration of the disease – 14.2±3.5 years. Results. Antinuclear antibodies were positive in 138 (90.2%) patients from the studied group. Anti-topoisomerase 1 was detected in 49 (32%) patients, of which 32 (65.3%) with the diffuse variant of the disease, 28 (57.1%) developed interstitial pneumopathy (IP), 12 (24.5%) severe digestive damage, 29 (59.2%) dysrhythmias, 2 (4.1%) pericarditis, pulmonary hypertension - 4 (8.2%) and 3 (6.1%) - scleroderma renal crisis (CRS). Anti-centromeres were observed in 97 (63.4%) patients, all with the limited form of SS. In these patients, basal pneumo fibrosis was diagnosed in 62 (63.9%) cases, PI – in 7 (7.2%), dysrhythmias - 12 (12.4%), pulmonary hypertension -10 (10.3%), pericarditis – in 15 (15.5%), primary biliary cholangitis – 9 (9.3%) patients. Among other immune influences on the evolution of the disease, anti-PM Scl antibodies were observed in 17 (11.1%) patients, of which 9 (52.9%) developed inflammatory myopathy with subsequent muscle atrophy; antimitochondrial antibodies detected in 9 patients with the diagnosis of primary biliary cholangitis in 6 of them; anti-SS-A and SS-B antibodies observed in 57 (37.3%) patients, of whom 39 (68.4%) were diagnosed with secondary Sjogren’s syndrome. Conclusions. The conducted study demonstrated the variety of immune changes in SS with the ability to influence the subsequent evolution of the disease, which emphasizes the need for extensive immuno logical investigation of these patients.