LEUCEMIA MIELOIDĂ CRONICĂ LA COPII ȘI TINERI

Abstract

Introducere. Leucemia mieloidă cronică (LMC) este un tip rar de leucemie, diagnosticată de obicei la indivizi de aprox imativ 60 de ani. Incidența anuală a LMC la copii și adulți tin eri este 1-2,2 caz/mln. La moment nu există ghiduri pentru managementul pacienților pediatrici și tineri cu LMC. Scop ul lucrării. Studiul evoluției leucemiei mieloide cronice la copii și adulții tineri. Material și metode. Au fost studiate 2 cazuri clinice de LMC, pe baza criteriilor de răspuns la trata ment și evoluția bolii. Rezultate. Pacient B, 21 ani, LMC detectată ocazional, splina și ficatul nepalpabile, CBC: WBC-76 x 10 9 /L, blasti-2%, BMA- seria granulocitară 75%, BCR-ABL pozitiv. Tratament cu Imatinib. După 2 luni de tratament – sindrom anemic și hemoragic. Splina a crescut considerabil până la linia ombilicală, CBC: HB-8.6 g/dl, WBC-4.1x10 9 /l, PLT- 17.5 x 10 9 /l, BMA- 50% celule blaste. Citomorfologic: ALL, BCR-ABL pozitiv, tratat cu protocol ALL BFM, remisiune citogenetică și moleculară completă menținută timp de 8 ani cu Imatinib 400 mg/zi. Pacient Z, 5 ani, LMC detectată ocazional, splina +5 cm, CBC: WBC-158x 10 9 /L, blasti-3%, BMA: seria granulocitară 85%. BCR-ABL: transcript p190 și p210 pozitiv. Tratament cu Imatinib cu efect clinic-hemato logic bun. Concluzii. Utilizarea TKI a transformat prognosticul pacienților pediatrici și adulților tineri cu LMC, oferind o terapie eficientă și bine tolerată, care a îmbunătățit semni ficativ supraviețuirea și calitatea vieții.

Background. Chronic myeloid leukemia (CML) is a rare type of leukemia typically diagnosed at 60 years. The annual incidence of CML in children and young is 1-2.2 cases/mln. There are no guidelines for the management of pediatric and young adult CML patients. Aims. Study of the evolution of chronic myeloid leukemia in children and young adults . Methods. 2 clinical cases of CML were studied based on the criteria of response to treatment and the evolution of the disease. Results. Patient B, 21 y.o., CML occasionally detect ed, spleen and liver are not palpable, CBC: WBC-76 x 10 9 /L, blasts-2%, BMA- granulocyte-75%, BCR-ABL positive. Treatment started with Imatinib. After 2 months of treatment-anemic and hemorrhagic syndrome developed. The spleen increased up to the umbilical line, CBC: HB-8.6 g/ dl, WBC-4.1x10 9 /l, PLT- 17.5 x 10 9 /l, BMA- 50% blasts cells. Cytomorphologic: ALL, BCR-ABL positive, treatment- ALL BFM protocol, and confirmed complete remission, which is maintained for 8 years with Imatinib. Patient Z, 5 y.o., CML occasionally detected, spleen +5 cm, CBC: WBC-158x 10 9 /L, blasts-3%, BMA: granulocyte- 85%. BCR-ABL - transcript p190, p210 positive. Treatment -Imatinib with good clinical-hematologic effect. Conclusions. The use of %, BMA has transformed the prognosis of pediatric and young patients with CML, offering effective and well-tolerated therapy that has significantly improved survival and quality of life.